地中海貧血最常遇到的問(wèn)題是，這些患者有心臟、肝臟和內(nèi)分泌的功能異常，其中低量輸血的患者沒(méi)有肝臟和內(nèi)分泌的問(wèn)題。因?yàn)閴勖粔?，所以上述損失不夠，年齡大，接受高量輸血但沒(méi)有注射足夠的除鐵劑的患者經(jīng)常遇到這些問(wèn)題。

鐵過(guò)度沉積為什么會(huì)引起心臟病變？

過(guò)多的鐵沉積在心臟，心臟變大，跳躍不規(guī)則，過(guò)多的鐵沉積在心臟，最后心肌病變，心臟衰竭死亡。過(guò)去的患者有輸血，但因?yàn)闆](méi)有接受除鐵劑，所以很少活到20歲，大部分都死于鐵的負(fù)荷。

除鐵劑可以避免心臟沉積過(guò)多的鐵，帶走沉積的鐵，保護(hù)心臟防止鐵沉積造成的損害，因此今天接受良好治療的地中海貧血患者很少有心臟并發(fā)癥。

發(fā)現(xiàn)患者有嚴(yán)重心臟功能障礙時(shí)，可以使用持續(xù)靜脈注射除鐵劑(去鐵胺)，使用量不超過(guò)50~60mg/kg/day，但必須持續(xù)注射到問(wèn)題解決為止。

地中海貧血患者常見(jiàn)內(nèi)分泌并發(fā)癥的情況

地中海貧血患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥是生長(zhǎng)遲緩、青春期延遲、糖尿病、甲狀腺功能低、甲狀旁腺功能低、成人性功能障礙。

鐵離子的沉積會(huì)引起各種內(nèi)分泌并發(fā)癥，如鐵離子沉積在甲狀腺上，引起甲狀腺的破壞，甲狀腺的作用是維持全身活動(dòng)力，甲狀腺功能低的情況下，每天必須服用甲狀腺素。

鐵離子也會(huì)沉積在甲狀旁腺中，甲狀旁腺會(huì)調(diào)節(jié)血中的鈣離子濃度，有些患者晚期鐵沉積在甲狀旁腺中會(huì)導(dǎo)致血鈣下降，導(dǎo)致手腳刺痛或抽筋，我們可以服用維生素D來(lái)矯正這些癥狀。

鐵離子也會(huì)積聚在胰腺上，胰腺是胃后消化腺體，鐵沉積在這里很少出現(xiàn)問(wèn)題，但鐵沉積會(huì)導(dǎo)致胰島的破壞，影響胰島素的分泌，會(huì)導(dǎo)致糖尿病。

地中海貧血患者有糖尿病家族史，得糖尿病的概率會(huì)增加。故地中海貧血兒童有糖尿病家族史時(shí)，10歲以后每年進(jìn)行葡萄糖耐量檢查，兒童沒(méi)有糖尿病家族史時(shí)，16歲以后每2年進(jìn)行葡萄糖耐量檢查，檢查結(jié)果顯示血糖值上升時(shí)，必須采用無(wú)糖飲食和減量來(lái)避免糖尿病的發(fā)生。

糖尿病需要注射胰島素，這種治療并不容易，特別是患有地中海貧血的人，希望患者規(guī)律使用除鐵劑，減少糖尿病的發(fā)生。

地中海貧血患者的皮膚問(wèn)題

鐵沉積會(huì)使膚色變深和色素斑的形成，這些色素不是鐵沉積，而是鐵沉積在細(xì)胞中的反應(yīng)。

定期注射除鐵劑的患者沒(méi)有皮膚問(wèn)題的煩惱，形成皮膚變化，開(kāi)始使用除鐵劑后，通常會(huì)立即改善。

地中海貧血患者青春期能正常發(fā)育嗎？

許多地中海貧血患者在青春期沒(méi)有正常發(fā)育是因?yàn)轶w內(nèi)鐵負(fù)荷過(guò)多，不僅損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺，還損害了性腺本身(男孩睪丸和女孩卵巢)，這些情況通常發(fā)生在早期沒(méi)有完善治療的患者身上，但是終身完善治療的地中海貧血患者