如何提高地中海貧血的治愈率
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地中海貧血目前尚無根治方法,但通過規(guī)范輸血、祛鐵治療、造血干細胞移植及基因治療等綜合干預手段可顯著改善生存質量。地中海貧血的治療需根據(jù)分型及嚴重程度制定個體化方案,重型患者需終身依賴輸血,輕型患者可能無須特殊治療。
規(guī)范輸血是維持重型地中海貧血患者生命的基礎措施。定期輸注濃縮紅細胞可糾正貧血,但長期輸血會導致鐵過載,需配合祛鐵治療。常用祛鐵藥物包括地拉羅司分散片、去鐵酮片和注射用甲磺酸去鐵胺,需監(jiān)測血清鐵蛋白水平調整劑量。造血干細胞移植是目前唯一可能治愈的手段,適用于配型成功的兒童患者,移植成功率與供體匹配度密切相關?;蛑委熒刑幱谂R床試驗階段,通過基因編輯技術修復缺陷基因,為未來治愈提供可能。日常需加強營養(yǎng)支持,適量補充葉酸片和維生素E軟膠囊,避免感染誘發(fā)溶血。
地中海貧血患者應定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標,避免劇烈運動加重貧血。飲食需均衡攝入富含優(yōu)質蛋白和維生素的食物如魚肉、雞蛋、西藍花,限制高鐵食物如動物肝臟。育齡夫婦應進行基因篩查,通過產前診斷降低子代患病風險。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時需及時就醫(yī),預防溶血危象發(fā)生。
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