如何預(yù)防地中海貧血帶來的生命危險
預(yù)防地中海貧血帶來的生命危險需通過婚前/孕前篩查、產(chǎn)前診斷、規(guī)范輸血祛鐵治療、造血干細胞移植及日常健康管理實現(xiàn)。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，重型患者可能出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。
1、婚前孕前篩查
婚前或孕前進行血紅蛋白電泳和基因檢測可明確夫妻雙方是否為攜帶者。若雙方均為同型地貧基因攜帶者，后代有較高概率患重型地貧。篩查后可通過遺傳咨詢評估生育風(fēng)險，必要時選擇第三代試管嬰兒技術(shù)阻斷遺傳。
2、產(chǎn)前診斷
高危孕婦需在孕10-12周進行絨毛取樣或孕16-22周行羊水穿刺，通過基因檢測確診胎兒是否患病。確診重型α地貧胎兒可能出現(xiàn)胎死宮內(nèi)，重型β地貧胎兒出生后需終身輸血，此時可考慮醫(yī)學(xué)干預(yù)。
3、規(guī)范輸血祛鐵
重型地貧患者需維持血紅蛋白在90-105g/L，每2-5周輸注去白細胞紅細胞。長期輸血會導(dǎo)致鐵過載，需聯(lián)合使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑，定期監(jiān)測血清鐵蛋白控制在1000μg/L以下。
4、造血干細胞移植
目前唯一根治方法是HLA配型相合的異基因造血干細胞移植，適用于5-14歲無嚴重臟器損害的β地貧患者。移植前需用白消安注射液、環(huán)磷酰胺注射液進行清髓預(yù)處理，術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防排異。
5、日常健康管理
避免感染誘發(fā)溶血，接種乙肝疫苗、肺炎疫苗；補充葉酸片改善貧血；控制維生素C攝入避免促進鐵吸收；每3個月監(jiān)測心功能、肝功能及內(nèi)分泌指標。中度貧血患者可適當進行散步等低強度運動。
地中海貧血患者需建立終身隨訪檔案，重型患者建議在三甲醫(yī)院血液科定期復(fù)診。日常注意口腔清潔預(yù)防感染，避免劇烈運動誘發(fā)脾破裂。備孕夫婦應(yīng)主動接受地貧篩查，孕期嚴格進行產(chǎn)前診斷，從源頭降低重型地貧兒出生率。飲食上選擇高蛋白、低鐵食物，烹飪使用鐵鍋需謹慎。
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