詳細(xì)了解先天性巨大結(jié)腸的病理變化
先天性巨大結(jié)腸是一種由于腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道發(fā)育畸形，病理變化主要表現(xiàn)為病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如、腸管持續(xù)性痙攣及近端結(jié)腸代償性擴(kuò)張。
先天性巨大結(jié)腸的病理變化始于胚胎期腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。病變腸段因缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢缺失，使該段腸管喪失正常蠕動(dòng)功能，處于持續(xù)性痙攣狀態(tài)。這種功能性梗阻會(huì)引發(fā)近端正常腸管代償性擴(kuò)張與肥厚，形成特征性的巨結(jié)腸改變。顯微鏡下可見(jiàn)病變腸段肌層增厚，環(huán)形肌與縱行肌比例失調(diào)，神經(jīng)纖維增生但無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。隨著病情進(jìn)展，近端擴(kuò)張腸段可能發(fā)生腸壁全層變薄、黏膜潰瘍等繼發(fā)性改變。
該病病理變化具有明顯的節(jié)段性特征，最常見(jiàn)于直腸乙狀結(jié)腸交界區(qū)，也可累及更近端結(jié)腸甚至全結(jié)腸。特殊情況下可能合并小腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常。新生兒期即可出現(xiàn)胎糞排出延遲、腹脹等表現(xiàn)，隨年齡增長(zhǎng)可能并發(fā)小腸結(jié)腸炎、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。組織化學(xué)檢查顯示病變腸段乙酰膽堿酯酶活性顯著增高，是重要的病理診斷依據(jù)。
建議確診后盡早進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪腸道功能恢復(fù)情況。日常應(yīng)注意維持均衡飲食，適量補(bǔ)充膳食纖維，避免暴飲暴食。定期進(jìn)行腹部按摩有助于促進(jìn)腸蠕動(dòng)，出現(xiàn)排便異常或腹脹加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。
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