血友病患兒的嚴重后果
關鍵詞：#血友病
血友病患兒若未及時規(guī)范治療，可能出現(xiàn)關節(jié)畸形、肌肉萎縮、顱內出血等嚴重后果。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。
1、關節(jié)損害
反復關節(jié)腔出血會導致血友病性關節(jié)炎，常見于膝關節(jié)、踝關節(jié)和肘關節(jié)。關節(jié)滑膜長期受血液刺激引發(fā)炎癥，逐漸出現(xiàn)軟骨破壞、骨質增生和關節(jié)間隙狹窄?；純嚎赡艹霈F(xiàn)關節(jié)腫脹、活動受限，最終形成永久性關節(jié)畸形。需定期進行凝血因子替代治療，急性期可冷敷止血，慢性期需配合康復訓練。
2、肌肉血腫
肌肉組織出血形成血腫后壓迫神經血管，可能引起筋膜室綜合征。髂腰肌血腫可導致股神經麻痹，前臂血腫可能造成Volkmann攣縮。血腫機化后會形成纖維瘢痕，導致肌肉萎縮和功能障礙。需立即輸注凝血因子，嚴重時需手術清除血腫。
3、顱內出血
頭部輕微碰撞即可引發(fā)硬膜下血腫或蛛網膜下腔出血，是致死的主要原因?；純嚎赡艹霈F(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。新生兒期發(fā)生的顱內出血可能遺留癲癇、腦癱等后遺癥。需緊急輸注凝血因子濃縮制劑，必要時行開顱減壓術。
4、泌尿系統(tǒng)出血
血尿常見但通常能自行停止，嚴重者可能形成膀胱血塊導致尿潴留。腎臟包膜下出血會引起劇烈腰痛，長期反復出血可能影響腎功能。需保持充足水分攝入，避免使用非甾體抗炎藥，嚴重血尿需輸注凝血因子。
5、假性腫瘤
骨骼或肌肉內慢性出血形成包裹性血腫，逐漸侵蝕周圍骨質形成膨脹性病變。多見于股骨、骨盆等部位，可能壓迫重要器官或并發(fā)感染。需通過影像學檢查明確范圍，手術切除需在充分凝血因子替代下進行。
家長需為患兒建立詳細的出血記錄，包括出血部位、誘因和處理措施。避免劇烈運動和可能造成外傷的活動，定期進行關節(jié)超聲檢查。家中應常備凝血因子制劑，掌握基本注射技能。建議加入血友病專病管理中心，接受多學科團隊的長期隨訪管理。注意均衡營養(yǎng)補充鐵劑和維生素D，維持適宜體重減輕關節(jié)負擔。
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