血友病發(fā)作主要表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血不止，常見(jiàn)于關(guān)節(jié)、肌肉及皮下組織，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。血友病是遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ。

1、關(guān)節(jié)出血

關(guān)節(jié)出血是血友病典型表現(xiàn)，多累及膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。出血時(shí)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，活動(dòng)受限，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。急性期需立即補(bǔ)充凝血因子，冷敷制動(dòng)，后期配合康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防關(guān)節(jié)強(qiáng)直。

2、肌肉血腫

深層肌肉組織出血形成血腫，常見(jiàn)于大腿、小腿和臀部。局部表現(xiàn)為腫脹、壓痛和皮膚青紫，嚴(yán)重血腫可能壓迫神經(jīng)血管。需及時(shí)輸注凝血因子，必要時(shí)穿刺引流，避免發(fā)生筋膜室綜合征。

3、皮下瘀斑

輕微碰撞后皮膚出現(xiàn)大面積瘀斑，多見(jiàn)于四肢和軀干。瘀斑初期呈紫紅色，逐漸轉(zhuǎn)為青黃色。日常需避免磕碰，發(fā)生出血時(shí)可加壓包扎，嚴(yán)重時(shí)需凝血因子替代治療。

4、創(chuàng)傷后出血

手術(shù)、拔牙等創(chuàng)傷后出血時(shí)間顯著延長(zhǎng)，普通止血措施效果差。術(shù)前需評(píng)估凝血功能，提前輸注凝血因子至安全水平，術(shù)后持續(xù)監(jiān)測(cè)出血情況。

5、內(nèi)臟出血

消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便，泌尿系統(tǒng)出血可見(jiàn)血尿，顱內(nèi)出血?jiǎng)t伴隨頭痛嘔吐。這些情況屬于急癥，需緊急補(bǔ)充凝血因子并住院觀(guān)察，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。

血友病患者應(yīng)定期接受凝血因子預(yù)防性輸注，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。日常使用軟毛牙刷防止牙齦出血，穿著防滑鞋減少跌倒風(fēng)險(xiǎn)。建議家屬學(xué)習(xí)基本止血方法，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，突發(fā)出血時(shí)能及時(shí)獲得針對(duì)性救治。通過(guò)規(guī)范管理和遺傳咨詢(xún)，可顯著改善患者生活質(zhì)量。