血友病的臨床癥狀嚴(yán)重嗎
血友病的臨床癥狀嚴(yán)重程度存在個(gè)體差異，輕者可僅表現(xiàn)為輕微出血，重者可出現(xiàn)自發(fā)性關(guān)節(jié)或內(nèi)臟出血。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
輕型血友病患者可能僅在手術(shù)、外傷后出現(xiàn)異常出血，日?；顒?dòng)無(wú)明顯癥狀。此類患者凝血因子活性通常在5%-40%之間，關(guān)節(jié)和肌肉出血較少見(jiàn)，但拔牙或創(chuàng)傷后可能需延長(zhǎng)壓迫止血時(shí)間。部分患者甚至終身未被確診，僅因術(shù)后出血不止就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)。
中重型患者則可能反復(fù)發(fā)生自發(fā)性出血，凝血因子活性低于5%時(shí)癥狀顯著。關(guān)節(jié)腔出血多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，初期表現(xiàn)為局部腫脹發(fā)熱，反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。肌肉深部血腫可能壓迫神經(jīng)血管，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嘔血、血尿甚至顱內(nèi)出血等危及生命的癥狀。未經(jīng)規(guī)范治療的重型患者平均預(yù)期壽命顯著縮短。
血友病患者需定期接受凝血因子替代治療，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。建議建立個(gè)人出血記錄，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，出現(xiàn)異常出血時(shí)立即就醫(yī)。日?？蛇M(jìn)行游泳、騎自行車等低沖擊運(yùn)動(dòng)，保持體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。家長(zhǎng)需注意觀察兒童異常淤青或關(guān)節(jié)腫脹，及時(shí)聯(lián)系血友病診療中心進(jìn)行評(píng)估。
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