白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎性疾病，可能與遺傳、免疫異常等因素有關(guān)。

1、病因機(jī)制

白塞病的具體病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與HLA-B51基因遺傳易感性相關(guān)，同時(shí)環(huán)境因素如病毒感染可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常?；颊唧w內(nèi)中性粒細(xì)胞活性增強(qiáng)，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，引發(fā)多器官血管炎癥反應(yīng)。典型病理表現(xiàn)為小血管炎伴淋巴細(xì)胞浸潤。

2、典型癥狀

口腔潰瘍是白塞病最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的疼痛性潰瘍。生殖器潰瘍多見于陰囊、外陰，愈后常留瘢痕。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，嚴(yán)重可致失明。皮膚表現(xiàn)有結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹，針刺反應(yīng)陽性是其特殊體征。

3、系統(tǒng)損害

約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，通常累及膝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)。胃腸型白塞病可引起腹痛、消化道潰瘍穿孔。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)表現(xiàn)為頭痛、肢體無力，心血管系統(tǒng)可能出現(xiàn)動(dòng)脈瘤或靜脈血栓。肺部血管炎可導(dǎo)致咯血，腎臟損害相對(duì)少見。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

國際白塞病研究組診斷標(biāo)準(zhǔn)要求復(fù)發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作3次以上，加上以下任意兩項(xiàng)：生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺試驗(yàn)陽性。需排除其他疾病如克羅恩病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高，但無特異性抗體。

5、治療原則

急性期常用潑尼松片控制炎癥，嚴(yán)重病例需聯(lián)合硫唑嘌呤片或環(huán)孢素軟膠囊?？谇粷兛删植渴褂们材蔚驴谇卉浉啵称鳚冃枧浜细咤i酸鉀溶液坐浴。生物制劑如阿達(dá)木單抗注射液對(duì)難治性病例有效。患者需定期眼科隨訪，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防血管破裂。

白塞病患者應(yīng)保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。飲食宜選擇溫涼流質(zhì)食物，忌辛辣刺激性食物。外出佩戴墨鏡減少紫外線對(duì)眼睛的刺激，注意會(huì)陰部干燥清潔。建議記錄癥狀發(fā)作規(guī)律，避免過度勞累和精神緊張，戒煙戒酒以降低血管炎發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)視力下降、持續(xù)頭痛或嚴(yán)重腹痛時(shí)需立即就醫(yī)。