寶寶先天性直腸陰瘺癥狀
寶寶先天性直腸陰道瘺主要表現(xiàn)為糞便從陰道排出、會(huì)陰部紅腫、反復(fù)尿路感染等癥狀。該疾病屬于先天性肛門直腸畸形，需通過體格檢查、影像學(xué)檢查確診。
1、糞便異常排出
患兒陰道可見糞便或氣體漏出，新生兒期即可發(fā)現(xiàn)尿布沾染胎便。瘺管較粗時(shí)排便姿勢與正常嬰兒無異，但糞便持續(xù)污染會(huì)陰區(qū)。家長需每日用溫水清洗會(huì)陰部，及時(shí)更換尿布防止皮膚潰爛。
2、會(huì)陰部感染
因糞便刺激導(dǎo)致會(huì)陰皮膚發(fā)紅、腫脹甚至潰爛，可能伴隨肛周膿腫。需使用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染，嚴(yán)重時(shí)需靜脈注射頭孢曲松鈉。日常護(hù)理應(yīng)保持局部干燥，排便后立即用生理鹽水沖洗。
3、泌尿系統(tǒng)癥狀
糞便逆流易引發(fā)膀胱炎、腎盂腎炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、排尿哭鬧、尿液渾濁。確診需進(jìn)行尿常規(guī)和中段尿培養(yǎng)，可選用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑治療。家長需記錄患兒排尿頻率及尿液性狀。
4、生長發(fā)育遲緩
長期營養(yǎng)吸收障礙可能導(dǎo)致體重增長緩慢，與反復(fù)感染消耗有關(guān)。建議定期監(jiān)測身高體重曲線，必要時(shí)使用腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑補(bǔ)充。母乳喂養(yǎng)者母親需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。
5、合并其他畸形
約30%患兒合并脊柱裂、先天性心臟病等畸形，需進(jìn)行心臟超聲和脊柱MRI篩查。VACTERL聯(lián)合畸形時(shí)需多學(xué)科會(huì)診，優(yōu)先處理威脅生命的畸形。
確診后應(yīng)盡早在3-6月齡進(jìn)行瘺管修補(bǔ)術(shù)，術(shù)前需完善直腸肛管測壓評(píng)估括約肌功能。術(shù)后需保持傷口清潔，使用蒙脫石散調(diào)節(jié)排便，6個(gè)月內(nèi)避免使用肛門體溫計(jì)。定期隨訪至青春期，關(guān)注排便控制能力及心理發(fā)育，必要時(shí)進(jìn)行生物反饋訓(xùn)練。日常飲食需保證足夠膳食纖維，預(yù)防便秘加重肛門負(fù)擔(dān)。
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