肺動脈高壓的病因
肺動脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結(jié)締組織病等原因引起。肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的病理狀態(tài)，主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀，嚴(yán)重時可導(dǎo)致右心衰竭。
1、遺傳因素
部分肺動脈高壓患者存在基因突變，如骨形成蛋白受體2基因突變，這類遺傳因素可能導(dǎo)致肺動脈血管平滑肌細(xì)胞異常增殖，進(jìn)而引發(fā)肺動脈高壓?；颊咄ǔＳ屑易宀∈罚缙诳赡軣o明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)活動后氣促、暈厥等表現(xiàn)。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用靶向藥物如安立生坦片、馬昔騰坦片等，并定期監(jiān)測心肺功能。
2、心臟疾病
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心室收縮功能不全等可導(dǎo)致肺靜脈壓力升高，繼而引起肺動脈高壓。這類患者常伴有下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭癥狀。治療需針對原發(fā)心臟疾病，如使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷，同時可遵醫(yī)囑使用西地那非片改善肺動脈壓力。
3、肺部疾病
慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等肺部疾病可引起缺氧性肺動脈高壓，長期缺氧導(dǎo)致肺血管收縮和重構(gòu)。患者多有長期吸煙史或職業(yè)暴露史，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難伴咳嗽。治療需包括氧療、支氣管擴張劑如沙美特羅替卡松粉吸入劑，嚴(yán)重時可考慮使用波生坦片。
4、血栓栓塞
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓多因肺動脈內(nèi)血栓未完全溶解導(dǎo)致，患者常有深靜脈血栓形成或肺栓塞病史。癥狀包括不明原因的呼吸困難、咯血等。治療需長期抗凝如使用華法林鈉片，部分患者可能需行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。
5、結(jié)締組織病
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病可引發(fā)肺動脈高壓，與自身免疫反應(yīng)損傷肺血管有關(guān)?；颊叨喟橛欣字Z現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病如使用甲氨蝶呤片，聯(lián)合肺動脈高壓靶向藥物如伊洛前列素注射液。
肺動脈高壓患者需避免劇烈運動和高原環(huán)境，保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2000毫克以內(nèi)。建議進(jìn)行30分鐘以內(nèi)的平地步行等低強度有氧運動，避免屏氣動作。定期監(jiān)測血氧飽和度，睡眠時可考慮低流量氧療。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現(xiàn)癥狀加重或下肢水腫時應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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