先天性肺氣道畸形分型
關(guān)鍵詞：
畸形
先天性肺氣道畸形分為5種類型，包括支氣管源性囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥、先天性囊性腺瘤樣畸形和支氣管肺發(fā)育不良。
1、支氣管源性囊腫：
胚胎期支氣管發(fā)育異常導(dǎo)致，囊腫內(nèi)壁為假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮。產(chǎn)前超聲顯示肺部孤立性囊性病變，多數(shù)無癥狀，部分可能壓迫氣道。手術(shù)切除是主要治療方式，包括胸腔鏡手術(shù)、開胸手術(shù)或經(jīng)支氣管鏡切除。無癥狀小囊腫可觀察隨訪。
2、先天性大葉性肺氣腫：
支氣管軟骨發(fā)育缺陷導(dǎo)致單向活瓣效應(yīng)，氣體滯留使肺葉過度膨脹。表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，胸片可見透亮肺葉伴縱隔移位。需急診手術(shù)切除病變肺葉，術(shù)式包括肺葉切除術(shù)、胸腔鏡下肺減容術(shù)。術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)呼吸功能。
3、肺隔離癥：
胚胎期肺組織與正常氣道分離，分為葉內(nèi)型和葉外型。異常體循環(huán)動(dòng)脈供血是特征，CT血管造影可確診。治療需手術(shù)切除隔離肺組織，注意處理異常血管。微創(chuàng)手術(shù)優(yōu)先考慮，傳統(tǒng)開胸手術(shù)適用于復(fù)雜病例。
4、囊性腺瘤樣畸形：
終末細(xì)支氣管過度增生形成多囊性病變，分為大囊型、小囊型和混合型。產(chǎn)前超聲可見肺部蜂窩狀改變。出生后無癥狀者定期隨訪，反復(fù)感染或呼吸窘迫需行肺葉切除。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度決定。
5、支氣管肺發(fā)育不良：
早產(chǎn)兒肺泡和肺血管發(fā)育受阻，與機(jī)械通氣和氧中毒相關(guān)。表現(xiàn)為慢性呼吸衰竭，胸片見肺野透亮度增加。治療包括氧療、支氣管擴(kuò)張劑、利尿劑。重癥需家庭氧療，預(yù)防呼吸道感染至關(guān)重要。
先天性肺氣道畸形患兒術(shù)后需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)達(dá)到每日3-4g/kg?；謴?fù)期可進(jìn)行呼吸功能訓(xùn)練，如吹氣球練習(xí)。母乳喂養(yǎng)的早產(chǎn)兒需添加母乳強(qiáng)化劑。居家護(hù)理注意保持環(huán)境濕度40-60%，避免二手煙暴露。定期隨訪肺功能檢查，監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。疫苗接種需按矯正月齡進(jìn)行，特別注意呼吸道合胞病毒預(yù)防。
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