急性重型再生障礙性貧血需要立即治療
急性重型再生障礙性貧血需要立即治療，該病屬于骨髓造血功能衰竭的急危重癥，需通過免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等方式干預(yù)。
急性重型再生障礙性貧血以全血細(xì)胞急劇減少為特征，患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重感染、出血傾向及貧血相關(guān)癥狀。發(fā)病機(jī)制主要與免疫異常攻擊造血干細(xì)胞有關(guān)，部分病例可能由藥物、化學(xué)毒物或病毒感染誘發(fā)。治療首選抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊進(jìn)行免疫抑制，年輕且配型成功的患者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。治療窗口期較短，延遲干預(yù)可能導(dǎo)致不可逆的骨髓衰竭。治療期間需嚴(yán)格預(yù)防感染，必要時輸注濃縮紅細(xì)胞、血小板懸液等成分血支持。部分患者需使用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液刺激造血。
患者應(yīng)入住層流病房降低感染風(fēng)險，飲食需經(jīng)高溫滅菌處理。避免劇烈活動防止出血，保持口腔及會陰清潔。治療期間定期監(jiān)測血常規(guī)、骨髓象及肝腎功能，觀察有無血清病反應(yīng)。長期隨訪中需警惕克隆性演變?nèi)珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，移植后患者需預(yù)防移植物抗宿主病。心理疏導(dǎo)對改善治療依從性具有重要作用，家屬需配合醫(yī)護(hù)人員做好全程照護(hù)。
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