地中海貧血注意事項(xiàng)
地中海貧血患者需注意避免鐵劑濫用、預(yù)防感染、定期監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載、科學(xué)補(bǔ)血及遺傳咨詢。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要分為α型和β型，患者需根據(jù)分型及病情嚴(yán)重程度采取針對(duì)性管理措施。
1、避免鐵劑濫用
非輸血依賴型患者若無(wú)缺鐵證據(jù)禁止補(bǔ)鐵。鐵蛋白超過(guò)1000微克每升時(shí)需啟動(dòng)祛鐵治療，常用藥物包括去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等。過(guò)量鐵沉積會(huì)加重肝臟、心臟等器官損傷。
2、預(yù)防感染
脾切除術(shù)后患者需接種肺炎球菌疫苗、腦膜炎球菌疫苗等。發(fā)熱超過(guò)38.5攝氏度時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免誘發(fā)溶血危象。日常注意口腔清潔和飲食衛(wèi)生，減少腸道感染風(fēng)險(xiǎn)。
3、監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載
輸血依賴型患者每3個(gè)月需檢查血清鐵蛋白、心臟MRI-T2等指標(biāo)。鐵過(guò)載可導(dǎo)致心肌病、糖尿病等并發(fā)癥，需通過(guò)磁共振定量評(píng)估肝臟和心臟鐵沉積程度。
4、科學(xué)補(bǔ)血
中重度患者需維持血紅蛋白在90-100克每升以上，推薦輸注去白細(xì)胞紅細(xì)胞?？膳浜鲜褂么偌t細(xì)胞生成素，但需警惕血栓風(fēng)險(xiǎn)。輸血時(shí)應(yīng)采用濾白技術(shù)減少同種免疫反應(yīng)。
5、遺傳咨詢
育齡夫婦應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)，雙方均為攜帶者時(shí)可通過(guò)胚胎植入前遺傳學(xué)診斷技術(shù)阻斷遺傳。婚前篩查可檢測(cè)出α-珠蛋白基因缺失或β-珠蛋白基因突變情況。
地中海貧血患者應(yīng)保持均衡飲食，適量增加富含葉酸的深色蔬菜和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血。每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，出現(xiàn)面色蒼白加重、心悸氣促等癥狀時(shí)需及時(shí)血液科就診。日常需注意防寒保暖，避免使用氧化性藥物如磺胺類制劑。
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