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了解血友病的危害

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)顆葡萄
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關鍵詞: 血友病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,可能導致自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止,嚴重時可引發(fā)關節(jié)畸形、顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。

血友病患者因凝血因子缺乏,輕微外傷即可誘發(fā)長時間出血。皮下淤血和肌肉血腫是常見表現(xiàn),反復關節(jié)腔出血會導致關節(jié)軟骨損傷,逐漸發(fā)展為關節(jié)僵硬、活動受限甚至殘疾。內(nèi)臟出血如消化道出血可能引發(fā)貧血,而顱內(nèi)出血致死率較高。長期反復出血還可能造成慢性疼痛和心理負擔。

重型血友病患者可能在沒有明顯外傷的情況下發(fā)生自發(fā)性出血,這類出血往往進展迅速。喉部出血可能阻塞氣道,腹膜后出血易被誤診為急腹癥。部分患者因反復輸注凝血因子可能產(chǎn)生抑制物抗體,導致替代治療效果下降。女性攜帶者雖癥狀較輕,但月經(jīng)量過多或分娩時也存在大出血風險。

血友病患者需終身預防出血,定期輸注凝血因子替代治療,避免劇烈運動和創(chuàng)傷性活動。建議建立規(guī)范的隨訪體系,出血時及時就醫(yī),通過基因檢測指導優(yōu)生優(yōu)育。日常應保持均衡飲食,適當補充維生素K,注意口腔護理和皮膚保護,隨身攜帶疾病說明卡以備急救所需。

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