血友病的應(yīng)急處理
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病患者發(fā)生出血時需立即采取局部壓迫、冷敷、抬高患肢等措施，并及時就醫(yī)補(bǔ)充凝血因子。血友病是遺傳性凝血功能障礙疾病，應(yīng)急處理主要有局部止血、藥物替代治療、避免創(chuàng)傷、監(jiān)測出血癥狀、定期預(yù)防性治療等方式。
1、局部止血
使用無菌紗布或清潔敷料持續(xù)壓迫出血部位15-20分鐘，關(guān)節(jié)出血時可用彈性繃帶加壓包扎。皮膚黏膜出血可配合使用凝血酶凍干粉局部止血，禁止熱敷或按摩出血部位。家長需指導(dǎo)兒童患者掌握按壓技巧，學(xué)校等場所應(yīng)備急救包。
2、藥物替代治療
確診后需立即靜脈輸注凝血因子制劑，常用人凝血因子VIII濃縮劑、重組人凝血因子IX注射液等。輕度出血可選用醋酸去氨加壓素注射液，嚴(yán)重出血需每12小時重復(fù)輸注。所有藥物均須在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下使用，禁止自行調(diào)整劑量。
3、避免創(chuàng)傷
日常生活中需佩戴防護(hù)護(hù)具，避免劇烈運(yùn)動和對抗性活動。兒童患者家長需將家具棱角包邊，選擇軟質(zhì)玩具。使用軟毛牙刷防止牙齦出血，電動剃須刀替代刮胡刀。出血期間絕對臥床休息，關(guān)節(jié)出血者需制動1-2周。
4、監(jiān)測出血癥狀
密切觀察皮下淤斑范圍是否擴(kuò)大，關(guān)節(jié)腫脹是否加重，尿液糞便顏色變化。肌肉深部出血可能表現(xiàn)為局部劇痛和活動受限，需警惕腹膜后血腫等危重情況。家長應(yīng)記錄兒童出血頻率和部位，就診時向醫(yī)生提供詳細(xì)出血史。
5、定期預(yù)防性治療
中重度患者建議每周2-3次預(yù)防性輸注凝血因子，維持基礎(chǔ)因子活性水平?？膳浜鲜褂冒奔篆h(huán)酸片等抗纖溶藥物，但禁止與凝血酶原復(fù)合物同時使用。所有患者應(yīng)隨身攜帶疾病說明卡，標(biāo)注血型、凝血因子缺乏類型和用藥方案。
血友病患者應(yīng)建立規(guī)范的隨訪計劃，每3-6個月評估關(guān)節(jié)功能狀態(tài)和抑制物水平。日常飲食注意補(bǔ)充維生素K和鐵劑，控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。運(yùn)動選擇游泳、騎自行車等低沖擊項目，運(yùn)動前做好防護(hù)措施。出血后康復(fù)期可進(jìn)行物理治療改善關(guān)節(jié)活動度，但需避免過早負(fù)重。
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