血友病的臨床表現(xiàn)你知道幾點
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止及內(nèi)臟出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，患者需終身關(guān)注出血風(fēng)險并及時干預(yù)。
1、關(guān)節(jié)出血
關(guān)節(jié)出血是血友病最具特征性的表現(xiàn)，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏，輕微外傷即可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血，初期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹疼痛，活動受限。若未及時補充凝血因子，可能引發(fā)慢性滑膜炎和關(guān)節(jié)畸形?；颊咝璞苊鈩×疫\動，出血發(fā)作時應(yīng)立即冷敷制動。
2、肌肉血腫
深部肌肉組織出血形成血腫多見于大腿、小腿和臀部。血腫會導(dǎo)致局部劇烈疼痛、皮膚青紫及肌肉僵硬，嚴重時可壓迫神經(jīng)血管。反復(fù)肌肉出血可能造成肌肉纖維化攣縮，影響肢體功能。急性期需抬高患肢，配合凝血因子替代治療。
3、皮膚黏膜出血
患者常出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦滲血、鼻出血等表現(xiàn)，輕微碰撞即可引發(fā)皮膚大片淤青。嬰幼兒可能表現(xiàn)為臍帶殘端出血或接種部位滲血不止。日常需使用軟毛牙刷，避免鼻腔干燥，必要時可局部壓迫止血。
4、術(shù)后出血不止
拔牙、手術(shù)或外傷后創(chuàng)面滲血時間顯著延長，普通止血措施效果有限。術(shù)前必須檢測凝血功能并補充足量凝血因子，術(shù)后需密切觀察出血情況。嚴重者可能出現(xiàn)傷口血腫或繼發(fā)感染，需專業(yè)醫(yī)療團隊全程監(jiān)護。
5、內(nèi)臟出血
消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便，泌尿系統(tǒng)出血可見血尿，顱內(nèi)出血則伴隨頭痛嘔吐。這些情況屬于急癥，需立即靜脈輸注凝血因子濃縮制劑。長期反復(fù)血尿可能導(dǎo)致腎積水，而顱內(nèi)出血可能危及生命。
血友病患者應(yīng)建立規(guī)律隨訪制度，隨身攜帶疾病說明卡。日常避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，保持適度低強度運動如游泳可增強肌肉保護作用。家庭需備置急救用凝血因子，學(xué)會基本注射技術(shù)。建議加入血友病專病管理中心，定期接受關(guān)節(jié)超聲評估和預(yù)防性治療指導(dǎo)。
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