骨髓增生異常綜合征mds是什么病？得了mds能活多久？
mds是什么病剛剛確診為骨髓增生異常綜合征(mds)的患者往往很迷茫，這類病人常有三大疑問：這是種什么病?嚴重嗎?我還能活多久?對此，我們來為大家做簡要講解。
mds是什么病
mds是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態(tài)造血，無效造血及高風險向白血病轉(zhuǎn)化。
國際預后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L，中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但實際診斷mds時，不要求一定達到這么低。多數(shù)mds病例以進行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會發(fā)展成為AML，但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同，某些患者的生物學特征是相對惰性的，病程較長，轉(zhuǎn)白率很低。
在mds定義明確后，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態(tài)造血不顯著時;或與營養(yǎng)缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性mds及mds伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
mds能活多久
骨髓增生異常綜合征的中位生存期臨床觀察長短不一，沒有經(jīng)過任何治療的患者生存期平均為7到27個月。生存期的長短與骨髓中原始細胞數(shù)、貧血的狀況、白細胞以及血小板減少程度均有關系。
一般來說RAEB型患者生存期最短，它的平均中位生存期是7到14個月，其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。
由此可見，mds屬于難治性的血液病，對人們的身體健康危害較大，目前我們提倡治療的目標是控制疾病惡化進展的時間以及疾病相關并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量，這些都應該是治療的重要目標。而持續(xù)性各項指標均達到完全緩解的病人將有很大的可能獲得好的預后，即最大化延長生存期。
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