原發(fā)性腎病綜合征是指由多種腎臟疾病引起的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征。原發(fā)性腎病綜合征主要包括微小病變性腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎等類(lèi)型。
1、微小病變性腎病
微小病變性腎病是兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見(jiàn)的原因，光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見(jiàn)足細(xì)胞足突廣泛融合。臨床表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和嚴(yán)重水腫，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但容易復(fù)發(fā)?；颊呖沙霈F(xiàn)低蛋白血癥、高脂血癥等典型表現(xiàn)。
2、膜性腎病
膜性腎病是成人原發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)類(lèi)型，病理特征為腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜增厚。臨床表現(xiàn)為隱匿起病的腎病綜合征，約三分之一患者可自發(fā)緩解。部分患者可進(jìn)展為腎功能不全，需要免疫抑制劑治療。
3、局灶節(jié)段性腎小球硬化
局灶節(jié)段性腎小球硬化以部分腎小球節(jié)段性硬化為特征，臨床表現(xiàn)為難治性腎病綜合征，常伴有高血壓和腎功能損害。該病對(duì)激素治療反應(yīng)差，預(yù)后較差，部分患者可進(jìn)展至終末期腎病。發(fā)病機(jī)制與足細(xì)胞損傷密切相關(guān)。
4、系膜增生性腎小球腎炎
系膜增生性腎小球腎炎病理表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多，臨床表現(xiàn)為血尿伴蛋白尿，部分患者可表現(xiàn)為腎病綜合征。病情輕重不一，輕者預(yù)后良好，重者可發(fā)展為慢性腎衰竭。部分病例與感染后免疫反應(yīng)有關(guān)。
5、膜增生性腎小球腎炎
膜增生性腎小球腎炎又稱(chēng)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，病理特征為系膜細(xì)胞插入和基底膜雙軌征形成。臨床常表現(xiàn)為腎病綜合征伴血尿、高血壓和腎功能損害，預(yù)后較差，多數(shù)患者在10-20年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。
原發(fā)性腎病綜合征患者應(yīng)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制每日鈉鹽攝入在3-5克，蛋白質(zhì)攝入控制在0.8-1.0克/公斤體重。避免過(guò)度勞累和感染，定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能等指標(biāo)。水腫明顯時(shí)應(yīng)限制水分?jǐn)z入，臥床休息時(shí)可抬高下肢促進(jìn)靜脈回流。所有患者均需在腎內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療和長(zhǎng)期隨訪。