真性紅細胞增多癥的治療方法主要有靜脈放血、抗凝治療、細胞抑制治療、干擾素治療、靶向治療等。該病屬于骨髓增殖性腫瘤，需根據(jù)患者年齡、并發(fā)癥風(fēng)險等因素制定個體化方案。
1、靜脈放血
靜脈放血是快速降低紅細胞壓積的一線方法，通過定期抽取300-500毫升全血改善血液黏稠度。適用于年輕患者或妊娠期女性，可緩解頭痛、眩暈等高黏滯血癥癥狀。治療初期需每周進行，維持期可延長間隔，需同步監(jiān)測鐵蛋白水平預(yù)防缺鐵。
2、抗凝治療
低劑量阿司匹林腸溶片可預(yù)防血栓形成，適用于無出血傾向的患者。對于合并心血管高危因素者，可能需聯(lián)用華法林鈉片等抗凝藥物。治療期間需定期檢測凝血功能，觀察皮膚黏膜出血等不良反應(yīng)。
3、細胞抑制治療
羥基脲片作為首選細胞毒性藥物，通過抑制骨髓造血控制紅細胞增殖。對羥基脲耐藥者可選用白消安片，該藥可能增加白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險。用藥期間需每周監(jiān)測血常規(guī)，出現(xiàn)骨髓抑制時需調(diào)整劑量。
4、干擾素治療
聚乙二醇干擾素α-2b注射液可調(diào)節(jié)免疫并抑制異?？寺≡鲋?，適合年輕患者長期使用。常見不良反應(yīng)包括流感樣癥狀、甲狀腺功能異常等，需定期檢測肝功能與自身抗體。
5、靶向治療
蘆可替尼片作為JAK2抑制劑，能顯著改善脾腫大和全身癥狀。對傳統(tǒng)治療無效的難治性病例，可考慮使用該藥。需警惕機會性感染和貧血加重等副作用，用藥前需篩查結(jié)核等潛伏感染。
患者應(yīng)保持每日2000毫升以上飲水量，避免脫水加重血液黏稠。飲食選擇低嘌呤食物控制尿酸，限制動物內(nèi)臟和海鮮攝入。適度進行散步、游泳等有氧運動促進血液循環(huán)，避免劇烈運動引發(fā)血栓。每3個月復(fù)查血常規(guī)和JAK2基因突變負(fù)荷，出現(xiàn)視力模糊或肢體麻木需立即就醫(yī)。冬季注意肢體保暖，洗澡水溫不宜超過40攝氏度以防皮膚瘙癢加重。