白塞氏病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,可能累及口腔、生殖器、眼睛、皮膚、關(guān)節(jié)、血管及神經(jīng)系統(tǒng),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失明、動(dòng)脈瘤破裂或腦損傷等不可逆損害。該病危害主要涉及口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作、眼部葡萄膜炎致視力下降、血管炎引發(fā)血栓或出血、神經(jīng)系統(tǒng)損傷出現(xiàn)頭痛或癱瘓、消化道潰瘍穿孔等。
口腔黏膜損害是白塞氏病最常見表現(xiàn),患者會(huì)出現(xiàn)疼痛性口腔潰瘍,潰瘍面直徑可達(dá)10毫米以上,愈合后易復(fù)發(fā)。頻繁發(fā)作可能影響進(jìn)食和言語(yǔ)功能,長(zhǎng)期不愈還可能增加口腔癌變風(fēng)險(xiǎn)。生殖器潰瘍多見于陰囊、外陰等部位,愈合后常遺留瘢痕,可能造成性交疼痛或排尿困難。
眼部病變以葡萄膜炎最為典型,表現(xiàn)為眼紅、眼痛、畏光和視力模糊。反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致虹膜粘連、青光眼或白內(nèi)障,約20%患者可能出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎,嚴(yán)重時(shí)造成視網(wǎng)膜脫離或視神經(jīng)萎縮。未經(jīng)規(guī)范治療的患者,5年內(nèi)致盲率可達(dá)30%以上。
血管系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)動(dòng)靜脈血栓形成,深靜脈血栓多見于下肢,動(dòng)脈病變則可能引發(fā)肺動(dòng)脈瘤或腹主動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤破裂是本病最危急的并發(fā)癥,死亡率超過50%。神經(jīng)系統(tǒng)損害以腦干和脊髓炎癥為主,患者可能出現(xiàn)肢體無(wú)力、平衡障礙或認(rèn)知功能減退,部分病例會(huì)發(fā)展為慢性進(jìn)展性腦病。
消化道潰瘍好發(fā)于回盲部,臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和便血,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生腸穿孔。關(guān)節(jié)癥狀多為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,以膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)腫脹疼痛多見。皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎和針刺反應(yīng)陽(yáng)性,這些病變雖不致命但影響生活質(zhì)量。
白塞氏病患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)各系統(tǒng)功能,日常應(yīng)保持口腔清潔,避免辛辣刺激食物。眼部癥狀需每3個(gè)月進(jìn)行裂隙燈檢查,血管病變患者應(yīng)定期進(jìn)行血管超聲或CT血管成像。急性期治療以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,生物制劑可用于難治性病例。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、劇烈頭痛、視力驟降或嘔血等癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。