IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球腎炎，屬于原發(fā)性腎小球疾病。
1、發(fā)病機(jī)制
IgA腎病可能與黏膜免疫異常有關(guān)，患者體內(nèi)IgA1分子糖基化缺陷導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū)。常見誘因包括上呼吸道感染、胃腸道感染等，部分患者存在遺傳易感性。典型表現(xiàn)為感染后1-3天內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，可伴有蛋白尿、水腫等癥狀。
2、病理特征
腎活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，光鏡下可見系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多，免疫熒光顯示IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積。根據(jù)牛津分型可分為MEST-C五個(gè)病理指標(biāo)，包括系膜增生、內(nèi)皮細(xì)胞增生、節(jié)段硬化等特征，這些指標(biāo)與疾病預(yù)后密切相關(guān)。
3、臨床表現(xiàn)
約半數(shù)患者以發(fā)作性肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，多與咽炎同步發(fā)生。其他表現(xiàn)包括持續(xù)性鏡下血尿、蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征或腎功能不全。部分患者伴有高血壓，疾病進(jìn)展可能最終導(dǎo)致終末期腎病。
4、診斷方法
除腎活檢外，需進(jìn)行尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、腎功能檢查等實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。血清IgA水平升高有一定提示作用，但確診必須依靠病理檢查。需排除過敏性紫癜腎炎、肝硬化等繼發(fā)性IgA沉積疾病。
5、治療原則
治療方案取決于臨床分型和病理分級(jí)，常用藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。對(duì)于大量蛋白尿患者可能需要使用環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯，終末期患者需腎臟替代治療。所有患者均需控制血壓和蛋白尿。
IgA腎病患者需定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染。注意控制血壓在130/80毫米汞柱以下，限制每日蛋白質(zhì)攝入量0.8-1克/公斤體重。避免使用腎毒性藥物，建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次尿微量白蛋白和腎功能指標(biāo)。出現(xiàn)水腫或尿量減少時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，妊娠前需進(jìn)行腎功能評(píng)估。