皮肌炎目前尚無法完全根治,但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀并改善生活質(zhì)量。皮肌炎屬于慢性自身免疫性疾病,治療目標(biāo)以緩解炎癥、保護(hù)肌肉功能及預(yù)防并發(fā)癥為主。
多數(shù)患者經(jīng)系統(tǒng)性治療后病情可長期穩(wěn)定。早期聯(lián)合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑是核心方案,如甲潑尼龍片聯(lián)合甲氨蝶呤片,能顯著抑制異常免疫反應(yīng)。部分患者對生物制劑如注射用英夫利西單抗反應(yīng)良好,可減少激素依賴。規(guī)律隨訪調(diào)整用藥劑量、堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練有助于維持肌力,避免關(guān)節(jié)攣縮。合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤者需針對性處理原發(fā)病。
少數(shù)難治性病例可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作或重要臟器受累。如出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力、呼吸衰竭或嚴(yán)重皮膚潰瘍,需強(qiáng)化免疫抑制治療,必要時采用靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換。合并惡性腫瘤的皮肌炎患者預(yù)后與腫瘤控制情況密切相關(guān)。
患者應(yīng)避免日曬誘發(fā)皮疹加重,日常選擇寬松衣物減少皮膚摩擦。營養(yǎng)支持需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、雞蛋等,幫助肌肉修復(fù)。定期監(jiān)測肌酶譜和肺功能,出現(xiàn)吞咽困難或氣促等癥狀及時就醫(yī)。長期用藥者需預(yù)防骨質(zhì)疏松和感染,補(bǔ)充鈣劑及維生素D。