神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種起源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤,常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周神經(jīng)節(jié),多數(shù)生長緩慢且邊界清晰。主要有顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、外周神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、自主神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、混合性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等類型。
1、顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多發(fā)生于大腦顳葉或第三腦室周圍,可能與胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常有關(guān),通常表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能障礙。影像學(xué)檢查可見邊界清晰的占位性病變,治療以手術(shù)切除為主,術(shù)后需定期復(fù)查磁共振成像監(jiān)測復(fù)發(fā)情況。
2、脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤常起源于脊髓后根神經(jīng)節(jié),生長緩慢但可能壓迫脊髓導(dǎo)致進(jìn)行性下肢無力或感覺異常。典型癥狀包括根性疼痛和括約肌功能障礙,診斷依靠脊髓磁共振成像增強(qiáng)掃描,顯微外科手術(shù)是主要治療手段,術(shù)中需注意保護(hù)脊髓傳導(dǎo)束。
3、外周神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
外周神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤好發(fā)于交感神經(jīng)鏈分布區(qū)域如縱隔或腹膜后,部分病例與遺傳性神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)。腫瘤體積較大時可觸及質(zhì)硬包塊,可能壓迫鄰近器官引起相應(yīng)癥狀,完整手術(shù)切除后預(yù)后良好,極少數(shù)病例可能惡變?yōu)樯窠?jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。
4、自主神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
自主神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多起源于腎上腺髓質(zhì)或腸系膜神經(jīng)叢,可分泌兒茶酚胺類物質(zhì)導(dǎo)致陣發(fā)性高血壓。典型表現(xiàn)為心悸、出汗伴血壓驟升,確診需檢測尿香草扁桃酸水平,術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓,腹腔鏡手術(shù)切除是首選治療方法。
5、混合性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
混合性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤包含神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞成分,常見于兒童小腦部位。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤位置和大小,可能出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)或腦積水,病理檢查可見雙相分化特征,治療需結(jié)合手術(shù)與放化療,長期隨訪需關(guān)注神經(jīng)認(rèn)知功能發(fā)育。
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者術(shù)后應(yīng)保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動造成手術(shù)部位損傷,飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素促進(jìn)神經(jīng)修復(fù),定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)查體和影像學(xué)復(fù)查。出現(xiàn)頭痛加重、肢體麻木等新發(fā)癥狀時需及時就診,遺傳相關(guān)病例建議進(jìn)行家系基因檢測和遺傳咨詢。