結(jié)外NKT淋巴瘤鼻型屬于高度侵襲性惡性腫瘤,具有較高危險(xiǎn)性。該病主要與EB病毒感染、免疫缺陷等因素有關(guān),典型表現(xiàn)為鼻部潰瘍、發(fā)熱、體重下降等癥狀。
結(jié)外NKT淋巴瘤鼻型的危險(xiǎn)性主要體現(xiàn)在疾病進(jìn)展迅速和預(yù)后較差兩方面。疾病早期可能僅表現(xiàn)為鼻塞或鼻腔出血等非特異性癥狀,易被誤診為鼻炎。隨著腫瘤浸潤,會(huì)出現(xiàn)鼻中隔穿孔、面部腫脹等破壞性表現(xiàn),并可向周圍組織及遠(yuǎn)處器官擴(kuò)散。未經(jīng)規(guī)范治療的患者中位生存期通常較短,即使接受放化療聯(lián)合治療,復(fù)發(fā)率仍較高。
該病的危險(xiǎn)程度與臨床分期密切相關(guān)。局限在鼻腔的I期患者通過綜合治療可能獲得長期生存,而一旦出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或合并噬血細(xì)胞綜合征,則預(yù)后極差。部分患者對(duì)化療藥物敏感性低,治療過程中可能出現(xiàn)骨髓抑制、感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。年齡超過60歲、體能狀態(tài)差、乳酸脫氫酶水平升高均是影響預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
確診結(jié)外NKT淋巴瘤鼻型后應(yīng)盡早在血液科或腫瘤科進(jìn)行規(guī)范治療,治療方案通常包括放療聯(lián)合含門冬酰胺酶的化療方案。治療期間需加強(qiáng)營養(yǎng)支持,選擇高蛋白、高熱量食物如魚肉、蛋奶等,避免辛辣刺激食物加重鼻腔不適。保持鼻腔清潔可使用生理鹽水沖洗,注意監(jiān)測體溫變化。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持體能,但需避免人群聚集場所以防感染。定期復(fù)查EB病毒DNA載量及PET-CT評(píng)估治療效果,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時(shí)就醫(yī)。