血小板增多癥通常難以根治,但可通過(guò)規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。該病分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,治療目標(biāo)以預(yù)防血栓和出血為主。
原發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增殖性腫瘤,與JAK2基因突變密切相關(guān)?;颊咝栝L(zhǎng)期服用羥基脲片、阿那格雷膠囊等藥物抑制血小板生成,并定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。部分患者可能對(duì)干擾素α-2b注射液治療敏感,但停藥后易復(fù)發(fā)。繼發(fā)性血小板增多癥多由缺鐵性貧血、感染或腫瘤引起,針對(duì)原發(fā)病治療后血小板常可恢復(fù)正常。急性血栓形成患者需聯(lián)合阿司匹林腸溶片抗血小板聚集,嚴(yán)重出血時(shí)需輸注血小板懸液。
極少數(shù)年輕患者通過(guò)異基因造血干細(xì)胞移植可能獲得治愈,但移植相關(guān)死亡率較高。伴有嚴(yán)重纖維化或白血病轉(zhuǎn)化的患者預(yù)后較差,需采用去甲基化藥物如地西他濱注射液進(jìn)行姑息治療。妊娠期患者需將血小板控制在安全范圍,避免使用致畸藥物。
血小板增多癥患者應(yīng)保持低脂飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,戒煙限酒以減少血栓風(fēng)險(xiǎn)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,出現(xiàn)頭痛、胸痛或肢體腫脹時(shí)立即就醫(yī)。冬季注意保暖防止血管收縮,日??纱椓σm促進(jìn)下肢血液循環(huán)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)觀察出血和血栓征兆。