皮膚型皮肌炎是一種以皮膚損害為主要表現(xiàn)的慢性自身免疫性疾病，屬于皮肌炎的特殊亞型，典型特征包括眼瞼紫紅色斑、關(guān)節(jié)伸側(cè)鱗屑性紅斑等皮膚病變，可能伴隨肌肉無(wú)力或內(nèi)臟受累。

一、病因機(jī)制

皮膚型皮肌炎的發(fā)病與免疫異常密切相關(guān)，部分患者體內(nèi)可檢測(cè)到抗Mi-2抗體或抗MDA5抗體等特異性自身抗體。環(huán)境因素如紫外線暴露、病毒感染可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)紊亂，導(dǎo)致皮膚血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及角質(zhì)形成細(xì)胞損傷。遺傳易感性也可能參與疾病發(fā)生，某些HLA基因型攜帶者患病風(fēng)險(xiǎn)更高。

二、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為雙上眼瞼紫紅色水腫性斑塊，稱為向陽(yáng)疹。四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)可出現(xiàn)對(duì)稱性鱗屑性紅斑，稱為戈謝隆征。甲周可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，部分患者伴有皮膚鈣化或潰瘍。約三成患者會(huì)進(jìn)展為肌炎，表現(xiàn)為近端肌群無(wú)力，但部分病例可長(zhǎng)期保持單純皮膚受累狀態(tài)。

三、診斷方法

診斷需結(jié)合皮膚活檢病理檢查，典型表現(xiàn)為表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性及真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。肌酶譜檢測(cè)有助于判斷肌肉受累程度，抗核抗體譜檢查可明確特異性抗體。影像學(xué)檢查如肌電圖或肌肉MRI可用于評(píng)估亞臨床肌炎，肺部高分辨率CT可篩查間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥。

四、治療措施

局部治療包括外用糖皮質(zhì)激素軟膏如丙酸氟替卡松乳膏或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏。系統(tǒng)治療首選小劑量糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或嗎替麥考酚酯膠囊。對(duì)頑固性病例可考慮靜脈注射免疫球蛋白或生物制劑如利妥昔單抗注射液。光防護(hù)是基礎(chǔ)治療，需使用廣譜防曬霜。

五、預(yù)后管理

單純皮膚型患者預(yù)后優(yōu)于合并肌炎者，但需警惕轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)型皮肌炎的可能。定期監(jiān)測(cè)肌力、肺功能及腫瘤標(biāo)志物至關(guān)重要，因本病可能伴發(fā)惡性腫瘤。長(zhǎng)期隨訪應(yīng)關(guān)注藥物副作用，如骨質(zhì)疏松、感染風(fēng)險(xiǎn)等。物理治療和心理支持有助于改善生活質(zhì)量。

皮膚型皮肌炎患者需嚴(yán)格避免日曬，穿著防護(hù)衣物并使用SPF50以上防曬產(chǎn)品。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需維持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)，溫水浴可緩解皮膚干燥。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、呼吸困難或肌力下降時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診，治療期間須遵醫(yī)囑定期檢測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。