漸凍人癥患者生存期通常為3-5年，部分患者可存活超過10年。生存時間與發(fā)病年齡、病情進展速度、并發(fā)癥管理及護理水平密切相關(guān)。
漸凍人癥即肌萎縮側(cè)索硬化癥，屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。多數(shù)患者確診后生存期集中在3-5年區(qū)間，這與運動神經(jīng)元不可逆損傷相關(guān)。早期出現(xiàn)肢體無力或肌肉跳動的患者，病情進展相對緩慢。通過無創(chuàng)呼吸機支持、經(jīng)皮胃造瘺營養(yǎng)供給以及多學(xué)科團隊管理，能延長部分患者生存期。定期肺功能監(jiān)測和呼吸道感染預(yù)防可減少呼吸衰竭風險，規(guī)范的康復(fù)訓(xùn)練有助于維持關(guān)節(jié)活動度。
約20%患者屬于進展緩慢型，生存期可達10年以上。這類患者通常發(fā)病年齡較輕，且以肢體遠端癥狀為首發(fā)表現(xiàn)?；驒z測顯示SOD1基因特定突變者可能進展更慢。嚴格的營養(yǎng)支持聯(lián)合利魯唑片等神經(jīng)保護藥物，可延緩病情發(fā)展。近年來采用依達拉奉注射液等新型治療手段，對部分患者顯示出生存獲益。但晚期仍可能因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎導(dǎo)致生命危險。
建議患者定期到神經(jīng)內(nèi)科隨訪，建立包括呼吸治療師、營養(yǎng)師在內(nèi)的照護團隊。保持均衡營養(yǎng)攝入，每日進行被動關(guān)節(jié)活動。家屬需學(xué)習(xí)氣道管理技巧，備好應(yīng)急吸痰設(shè)備。注意監(jiān)測血氧飽和度變化，出現(xiàn)發(fā)熱或痰液增多時應(yīng)及時就醫(yī)。