肺結(jié)節(jié)病是一種以非干酪樣壞死性肉芽腫為特征的全身性疾病，主要累及肺部、淋巴結(jié)等器官。肺結(jié)節(jié)病的病因尚不明確，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫異常等有關(guān)，通常表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、乏力等癥狀，部分患者可能出現(xiàn)皮膚損害或眼部病變。

1、病因機(jī)制

肺結(jié)節(jié)病的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。目前認(rèn)為與遺傳易感性相關(guān)，某些人類白細(xì)胞抗原基因型可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。環(huán)境因素如吸入無機(jī)顆粒或微生物抗原可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞過度激活和肉芽腫形成。免疫學(xué)異常表現(xiàn)為Th1型免疫反應(yīng)亢進(jìn)，腫瘤壞死因子-α等細(xì)胞因子參與肉芽腫發(fā)展過程。

2、臨床表現(xiàn)

約半數(shù)肺結(jié)節(jié)病患者無明顯癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)癥狀包括干咳、活動(dòng)后氣促、胸骨后不適。全身癥狀可有低熱、疲乏、體重下降。肺外表現(xiàn)常見雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，皮膚可見結(jié)節(jié)性紅斑或凍瘡樣狼瘡，眼部可發(fā)生葡萄膜炎。少數(shù)患者出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯或高鈣血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3、診斷方法

胸部X線顯示雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大伴或不伴肺部浸潤影。高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)支氣管血管束周圍的小葉中心性結(jié)節(jié)。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平升高支持診斷。確診需經(jīng)支氣管鏡活檢或縱隔鏡淋巴結(jié)活檢，病理顯示非干酪樣上皮樣細(xì)胞肉芽腫，需排除結(jié)核等感染性疾病。

4、疾病分期

根據(jù)胸部影像學(xué)表現(xiàn)分為四期：I期僅有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大；II期合并肺實(shí)質(zhì)浸潤；III期出現(xiàn)肺纖維化但無淋巴結(jié)腫大；IV期呈現(xiàn)廣泛肺纖維化伴蜂窩肺。分期與預(yù)后相關(guān)，I期患者自發(fā)緩解率較高，IV期常導(dǎo)致不可逆肺功能損害。

5、治療原則

無癥狀的I期患者通常無須治療，定期隨訪即可。出現(xiàn)明顯癥狀或進(jìn)展性肺損害時(shí)，首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，初始劑量根據(jù)病情嚴(yán)重程度調(diào)整。對激素不耐受者可選用甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。難治性病例可能需使用腫瘤壞死因子-α拮抗劑如注射用英夫利西單抗。所有治療均需在呼吸科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。

肺結(jié)節(jié)病患者應(yīng)戒煙并避免接觸粉塵等刺激物，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于改善肺功能。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D，限制高鈣食物攝入。定期復(fù)查胸部CT和肺功能檢測，監(jiān)測疾病活動(dòng)度。出現(xiàn)視力變化、心悸等癥狀時(shí)需及時(shí)就診，警惕肺外器官受累。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)對疾病恢復(fù)有積極影響。