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肥厚型梗阻性心肌病是什么

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肥厚型梗阻性心肌病是一種以心室肌異常肥厚為特征的遺傳性心臟病，主要表現(xiàn)為左心室流出道梗阻、心絞痛和心律失常。

1、遺傳因素

肥厚型梗阻性心肌病主要由基因突變引起，約60%患者有家族遺傳史。常見突變基因包括MYH7、MYBPC3等編碼心肌肌節(jié)蛋白的基因。這類患者需定期進(jìn)行基因檢測(cè)和家系篩查。

2、病理改變

特征性表現(xiàn)為室間隔不對(duì)稱肥厚，心肌細(xì)胞排列紊亂，纖維組織增生。這種結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致左心室流出道狹窄，心臟舒張功能受限，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)。

3、血流動(dòng)力學(xué)

左心室流出道梗阻造成心輸出量下降，冠狀動(dòng)脈灌注不足。患者在運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)易出現(xiàn)胸痛、暈厥，甚至猝死。部分患者可合并二尖瓣反流。

4、心律失常

心肌纖維化易引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速、房顫等心律失常。這是導(dǎo)致猝死的主要原因，年輕運(yùn)動(dòng)員猝死案例中該病占比顯著。

5、臨床分型

根據(jù)梗阻程度分為梗阻型和非梗阻型，前者癥狀更明顯。超聲心動(dòng)圖顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米，或與后壁厚度比值大于1.3即可確診。

確診患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，控制血壓和心率，限制鈉鹽攝入。建議每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，有猝死家族史者需評(píng)估植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的必要性。日常注意記錄癥狀變化，出現(xiàn)持續(xù)性胸痛或暈厥需立即就醫(yī)。妊娠期患者需由心內(nèi)科和產(chǎn)科醫(yī)生共同管理，部分藥物需調(diào)整劑量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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