法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。
室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的核心病變之一,表現(xiàn)為左右心室之間的間隔存在異常開口。這種缺損會導(dǎo)致氧合血與非氧合血混合,影響全身供氧效率。缺損位置多位于膜周部或漏斗部,缺損大小直接影響血流動力學(xué)改變程度?;純嚎赡艹霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。
肺動脈狹窄指右心室流出道至肺動脈分支的通道存在梗阻。狹窄程度從輕度瓣膜增厚到完全閉鎖不等,造成右心室射血阻力增加。這種病變會加重右向左分流,導(dǎo)致特征性青紫發(fā)作。狹窄部位可能發(fā)生在瓣膜、漏斗部或肺動脈主干及其分支。
主動脈騎跨表現(xiàn)為主動脈根部向右偏移,同時接受左右心室血液。這種解剖異常使主動脈部分起源于右心室,加劇靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)。騎跨程度與臨床癥狀嚴(yán)重性相關(guān),嚴(yán)重者可出現(xiàn)明顯紫紺和杵狀指。
右心室肥厚是繼發(fā)于肺動脈狹窄的代償性改變。長期壓力負(fù)荷增加導(dǎo)致右心室肌壁增厚,最終可能影響心室舒張功能。這種病理改變在新生兒期可能不明顯,隨年齡增長逐漸加重,形成特征性的靴形心影像學(xué)表現(xiàn)。
法洛四聯(lián)癥患兒需定期進(jìn)行心臟專科隨訪,監(jiān)測血氧飽和度和生長發(fā)育指標(biāo)。日常應(yīng)注意預(yù)防感染,避免劇烈哭鬧或運動誘發(fā)缺氧發(fā)作。喂養(yǎng)時應(yīng)少量多餐,保證充足熱量攝入。手術(shù)矯治是根本治療方法,多數(shù)患兒在嬰幼兒期需接受分期或一期根治手術(shù),術(shù)后仍需長期隨訪心臟功能。
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