先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的嚴(yán)重程度因人而異,多數(shù)患者早期無(wú)明顯癥狀,但可能隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全等并發(fā)癥,少數(shù)患者需手術(shù)干預(yù)。
多數(shù)先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形患者在兒童或青少年時(shí)期無(wú)明顯癥狀,心臟功能可維持正常,僅需定期隨訪觀察。此類患者可能終身無(wú)需特殊治療,但需通過(guò)超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)瓣膜功能變化。部分患者可能因瓣膜輕微異常出現(xiàn)心臟雜音,但通常不影響日常生活。隨著年齡增長(zhǎng),部分患者可能逐漸出現(xiàn)瓣膜鈣化或增厚,導(dǎo)致輕度血流動(dòng)力學(xué)改變,但進(jìn)展緩慢。
少數(shù)患者可能因瓣膜結(jié)構(gòu)異常顯著,早期即出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣狹窄或反流,導(dǎo)致心臟負(fù)荷加重。這類患者可能出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、胸悶或乏力等癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生心絞痛、暈厥甚至心力衰竭。若合并主動(dòng)脈根部擴(kuò)張,還可能增加主動(dòng)脈夾層風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于進(jìn)展迅速或癥狀明顯的患者,可能需接受主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù),部分患者需終身抗凝治療。
確診先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形后,建議每1-2年進(jìn)行心臟超聲檢查評(píng)估病情進(jìn)展。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)或競(jìng)技性體育活動(dòng),控制血壓和血脂水平,預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。若出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或暈厥等癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。妊娠期患者需加強(qiáng)心功能監(jiān)測(cè),部分嚴(yán)重病例需在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下制定個(gè)體化管理方案。
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