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先天性左側(cè)膈疝是什么病

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先天性左側(cè)膈疝是指胚胎發(fā)育過(guò)程中膈肌閉合不全導(dǎo)致腹腔臟器通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔的先天性疾病，屬于新生兒急危重癥。主要與胚胎期膈肌發(fā)育異常、遺傳因素或環(huán)境因素干擾有關(guān)，臨床表現(xiàn)為呼吸窘迫、發(fā)紺、縱隔移位等癥狀，需通過(guò)影像學(xué)檢查確診。

膈肌在胚胎第8-10周完成閉合，若左側(cè)胸腹膜通道延遲閉合或未閉合，胃、腸管等腹腔器官可疝入左側(cè)胸腔。典型癥狀包括出生后即刻出現(xiàn)的呼吸困難、胸廓不對(duì)稱(chēng)、心音聽(tīng)診位置異常。嚴(yán)重者可因肺發(fā)育不良和縱隔壓迫導(dǎo)致循環(huán)衰竭。產(chǎn)前超聲檢查可能發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)異?；芈暟鼔K、縱隔偏移等征象。

該病需與先天性肺氣道畸形、先天性囊性腺瘤樣畸形等疾病鑒別。未經(jīng)治療的重癥患兒病死率較高，目前主張出生后24小時(shí)內(nèi)行膈疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)前需氣管插管維持通氣，避免正壓通氣加重胸腔壓力。術(shù)后可能需長(zhǎng)期呼吸支持，合并肺發(fā)育不良者預(yù)后較差。部分病例可合并染色體異常或其他系統(tǒng)畸形。

孕婦應(yīng)規(guī)范產(chǎn)檢，發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝需轉(zhuǎn)診至有新生兒外科的醫(yī)療機(jī)構(gòu)分娩。術(shù)后患兒需定期評(píng)估肺功能及生長(zhǎng)發(fā)育情況，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次方式，預(yù)防胃食管反流。若出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染或生長(zhǎng)遲緩，應(yīng)及時(shí)復(fù)查是否存在復(fù)發(fā)或并發(fā)癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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