格林巴利綜合征是一種自身免疫性周?chē)?a href="http://www.sjzbaoyatu.com/k/yhg0ppntkt01oe5.html" target="_blank">神經(jīng)病，主要表現(xiàn)為急性對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力、感覺(jué)異常和腱反射減弱。該病可能與感染、疫苗接種、免疫異常等因素有關(guān)，嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。

1、病因機(jī)制

格林巴利綜合征的發(fā)病與免疫系統(tǒng)異常攻擊周?chē)窠?jīng)髓鞘或軸索有關(guān)。約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染史，常見(jiàn)病原體包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒等。部分病例與疫苗接種后免疫反應(yīng)相關(guān)，但具體觸發(fā)機(jī)制尚未完全明確。病理可見(jiàn)神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘改變。

2、典型癥狀

患者通常先出現(xiàn)雙下肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，逐漸向上發(fā)展至軀干和上肢，可伴有呼吸肌麻痹。感覺(jué)障礙表現(xiàn)為手套襪套樣麻木或刺痛，腱反射減弱或消失。部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂，如心律失常、血壓波動(dòng)。癥狀多在2-4周內(nèi)達(dá)高峰。

3、臨床分型

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是最常見(jiàn)類(lèi)型，占85%以上病例。其他變異型包括急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病、Miller-Fisher綜合征等。Miller-Fisher綜合征特征為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，約占5%病例。

4、診斷方法

診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和神經(jīng)電生理檢查。腦脊液可見(jiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正常。神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低。需排除重癥肌無(wú)力、脊髓病變等其他疾病。

5、治療原則

免疫球蛋白靜脈注射和血漿置換是主要治療方法，可縮短病程和改善預(yù)后。重癥患者需呼吸支持，約25%病例需要機(jī)械通氣?？祻?fù)期進(jìn)行物理治療幫助功能恢復(fù)。糖皮質(zhì)激素治療通常無(wú)效，不推薦常規(guī)使用。多數(shù)患者預(yù)后良好，但約20%會(huì)遺留持久性神經(jīng)功能障礙。

格林巴利綜合征患者急性期需密切監(jiān)測(cè)呼吸和心血管功能，恢復(fù)期應(yīng)循序漸進(jìn)進(jìn)行肢體功能鍛煉。飲食上保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和B族維生素?cái)z入，如雞蛋、瘦肉、全谷物等，有助于神經(jīng)修復(fù)。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過(guò)度疲勞，定期神經(jīng)科隨訪評(píng)估恢復(fù)情況。出現(xiàn)肌力再次下降或新發(fā)癥狀需及時(shí)就醫(yī)。