概述

簡介：

類癌又稱類癌瘤，是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜鉻細(xì)胞的新生物，細(xì)胞多呈局限性、浸潤性緩慢生長，盡管組織結(jié)構(gòu)像癌，有惡變傾向，但較少發(fā)生轉(zhuǎn)移。其臨床、組織化學(xué)和生化特征可因其發(fā)生部位不同而異。

就診科室：

腫瘤科、消化內(nèi)科、胃腸外科

臨床癥狀：

類癌患者無特異性臨床表現(xiàn)，只有在出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)才表現(xiàn)有特殊癥狀，如典型者表現(xiàn)為腹瀉，腹痛、發(fā)作性皮膚潮紅，哮喘，右心瓣膜病變等。

治療原則：

根據(jù)患者疾病進(jìn)展的嚴(yán)重程度繼而選擇手術(shù)治療、化學(xué)治療、生物治療、靶向治療或中西醫(yī)結(jié)合治療。

流行病學(xué)：

類癌為少見病，在胃腸道腫瘤中占1.5％，可發(fā)生于任何年齡，其中闌尾類癌的發(fā)病年齡較輕，平均年齡在30歲，其他部位的類癌發(fā)病的平均年齡在50歲左右。除闌尾類癌無明顯性別差異外，大部分類癌腫瘤好發(fā)于男性。

嚴(yán)重性：

不及時(shí)確診治療，會有發(fā)展成癌變的可能。

是否醫(yī)保：

是

重要提醒：

部分類癌與遺傳因素有關(guān)。

病因

病因：

類癌的病因尚不明確，部分類癌與遺傳有關(guān)。發(fā)生類癌的內(nèi)分泌細(xì)胞可從細(xì)胞外攝取胺前體，并通過細(xì)胞內(nèi)氨基脫羧酶的作用，使胺前體形成相應(yīng)的多巴胺、5-羥色胺和多肽激素，引起血管運(yùn)動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等類癌綜合征。

癥狀

典型癥狀：

類癌患者早、中期無特異性臨床表現(xiàn)，只有在出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)才表現(xiàn)有典型的特殊癥狀，一旦出現(xiàn)多提示類癌已轉(zhuǎn)移，類癌綜合征往往是類癌的晚期表現(xiàn)。

1、消化系統(tǒng)：以腹瀉、腹痛較為常見，多數(shù)患者出現(xiàn)輕度腹瀉，屬于分泌性腹瀉。腹痛可因伴有消化性潰瘍、腫塊或纖維組織增生造成腸梗阻及癌組織轉(zhuǎn)移至肝臟等原因引起。少數(shù)患者可出現(xiàn)吸收不良綜合征的表現(xiàn)，部分患者有肝臟腫大及腸梗阻體征。

2、皮膚粘膜：65%~84%的患者出現(xiàn)發(fā)作性皮膚潮紅。主要發(fā)生在頭部和頸部皮膚，呈紅斑彌漫鮮紅及紫色等特征性的潮紅，亦可表現(xiàn)為蒼白色。

3、心血管系統(tǒng)：類癌性心臟病患者往往因右心受累而表現(xiàn)出以水腫為主要表現(xiàn)的右心功能不全。11%~60%的類癌綜合征患者并發(fā)類癌性心臟病，嚴(yán)重的三尖瓣反流，多見右心增大，可聞及瓣膜損害的相應(yīng)器質(zhì)性雜音，可有頸靜脈怒張/搏動。較少出現(xiàn)右心功能衰竭時(shí)的明顯肝靜脈和下腔靜脈擴(kuò)張，此外可出現(xiàn)心肌纖維化、縮窄性心包炎。

4、呼吸系統(tǒng)：主要出現(xiàn)過度換氣，哮喘及呼吸困難等癥狀。

并發(fā)癥：

并發(fā)各個(gè)系統(tǒng)的復(fù)雜并發(fā)癥，隨病變部位不同而各有差異。

1、闌尾類癌：可引起管腔阻塞，故常導(dǎo)致闌尾炎，表現(xiàn)為右下腹痛。

2、腸梗阻癥狀、小腸類癌及其轉(zhuǎn)移性腫塊：可引起腸梗阻，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腸鳴、惡心、嘔吐等。

3、腹部腫塊：少數(shù)類癌可發(fā)生腹塊，惡性類癌侵犯周圍組織或轉(zhuǎn)移，常出現(xiàn)腹塊。

4、消化道出血：胃或十二指腸類癌可發(fā)生上消化道出血，腸道類癌也可有便血或隱性出血，并可引起貧血。

5、呼吸道癥狀：支氣管類癌最常見的表現(xiàn)為呼吸系癥狀如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

診斷

診斷依據(jù)：

1、病理活檢是診斷類癌的標(biāo)準(zhǔn)。

2、根據(jù)消化系統(tǒng)、皮膚、心臟及呼吸系統(tǒng)等類癌綜合征的特殊臨床表現(xiàn)，結(jié)合尿液5-HIAA增高，診斷類癌一般不難。類癌的定位通常需要做包括剖腹探查在內(nèi)的大量檢查，在類癌綜合征出現(xiàn)之前很難作出類癌的診斷。

相關(guān)檢查：

1、尿液檢查：尿液中5-HIAA明顯增高>100mg/24h。比色法檢測5-HIAA時(shí)，患者需禁食3d以上的無5-HT類的食物，以避免出現(xiàn)假陽性結(jié)果。

2、乙醇和藥物誘發(fā)試驗(yàn)：口服10ml乙醇，3~4min，如皮膚出現(xiàn)典型潮紅為陽性。注射腎上腺素1ug后45~90min，出現(xiàn)皮膚典型潮紅，伴血壓下降和心率增快者為陽性。

3、病理活檢：手術(shù)取可疑組織，予以病理檢查可發(fā)現(xiàn)特征性病理改變，病變在消化道時(shí)，臨床上不推薦內(nèi)鏡下鉗取組織進(jìn)行活檢，首選手術(shù)活檢。

4、血清嗜鉻粒蛋白A檢測：嗜鉻粒蛋白A是許多神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞所含的一種蛋白質(zhì)，其增高可作為類癌的診斷和復(fù)發(fā)的標(biāo)記物。

5、放射標(biāo)記：約80%的類癌細(xì)胞具有2型生長抑素受體，故可應(yīng)用生長抑素放射標(biāo)記協(xié)助診斷類癌，并明確解剖定位。

6、超聲心動圖：可見三尖瓣、肺動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全的相應(yīng)表現(xiàn)，可發(fā)現(xiàn)直徑1cm以上的轉(zhuǎn)移類癌瘤體。

鑒別：

1、胰島細(xì)胞瘤：胰島B細(xì)胞大量分泌胰島素，女性略多余男性，95％為良性，典型的臨床表現(xiàn)為Whipple三聯(lián)征。

2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：以致病性自身抗體和免疫復(fù)合物形成，并介導(dǎo)器官，組織損傷的自身免疫病，臨床上常表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，特征性表現(xiàn)為雙顴頰部蝶形紅斑，常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)腫痛，多無關(guān)節(jié)骨破壞，確診最有價(jià)值的自身抗體為抗雙鏈DNA抗體。

治療

治療方針：

若已經(jīng)明確類癌腫瘤定位者應(yīng)積極手術(shù)治療，對于出現(xiàn)類癌綜合征的患者，在對癥治療的同時(shí)，應(yīng)行化學(xué)治療，經(jīng)濟(jì)條件允許患者可配合選擇靶向治療、生物治療。

日常護(hù)理：

1、運(yùn)動上選擇適合自身強(qiáng)度的運(yùn)動，推薦如太極拳、柔力球等低強(qiáng)度運(yùn)動。

2、生活上做到充足睡眠、合理飲食、配合適量運(yùn)動，保持良好的心態(tài)。

對癥治療：

1、腹瀉：5-羥色胺拮抗劑，如甲麥酸胺或賽庚啶口服，亦可用阿托品；α-甲基多巴可以干擾兒茶酚胺使類癌細(xì)胞釋放酶的作用，同時(shí)也可抑制5-羥色胺的合成，對腹瀉及皮膚潮紅都有療效。

2、皮膚潮紅：α-阻滯劑，可以阻止5-羥色胺的釋放，也可能阻止激肽釋放酶的釋放，療效較好，還可用酚妥拉明、酚芐明、H1及H2阻滯劑，如苯海拉明、西咪替丁口服。

3、喘息：禁用腎上腺素，可用異丙腎上腺素噴霧及胺茶堿進(jìn)行治療。

4、低血壓或休克：禁用去甲腎上腺素，但可使用甲氧胺/美速克新命、血管緊張素Ⅱ治療。

手術(shù)治療：

1、適用于沒有轉(zhuǎn)移的類癌。發(fā)生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術(shù)治療。

2、病癥在腸道的患者者如果已引起腸梗阻、腸套疊，即使已有轉(zhuǎn)移，也需進(jìn)行手術(shù)治療。癥狀較重者，用內(nèi)科治療方法效果不好時(shí)，若將腫瘤切除，雖然不能治愈，但亦可在較長時(shí)間內(nèi)使癥狀緩解。

放化療：

一旦確診為類癌應(yīng)積極進(jìn)行包括化療在內(nèi)的對因治療，可根據(jù)病情單獨(dú)或聯(lián)合5-氟脲嘧啶、氨甲喋呤及阿霉素等化療藥物。

其他治療：

內(nèi)鏡下治療：對有手術(shù)禁忌且病灶較小的患者，可采取內(nèi)鏡下鉗除并定期隨訪復(fù)查的保守療法，但當(dāng)患者可耐受時(shí)，仍應(yīng)首選內(nèi)鏡下切除。

預(yù)后情況：

1、類癌患者在診斷確診后一般情況下可生存10~15年，未發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌切除后可治愈。

2、類癌綜合征患者主要的死亡原因?yàn)樾牧λソ撸喂δ芩ソ?。因此類癌性心臟病患者的預(yù)后常因受累及的瓣膜、瓣膜病變性質(zhì)和程度及是否接受外科手術(shù)治療而不同，心力衰竭出現(xiàn)后只進(jìn)行保守治療者，一般情況下存活1~2年。

飲食

飲食建議：

1、多吃富含膳食纖維素的食物，如魔芋、大豆及其制品、新鮮蔬菜和水果、藻類等。

2、多選擇易于消化吸收的食物。

3、多選擇一些多維生素，多微量元素類食品。

飲食禁忌：

1、忌動物脂肪及油膩食物。

2、忌暴飲暴食、飲食過飽。

3、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

4、忌霉變、油煎、煙熏、腌制食物。

5、忌堅(jiān)硬、粘滯不易消化食物。

預(yù)防

預(yù)防：

早發(fā)現(xiàn)、早治療是本病防治的關(guān)鍵，并且可以定期到醫(yī)院做相關(guān)體檢。