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再生障礙性貧血是什么病

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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、皮膚瘀斑、反復(fù)發(fā)熱等癥狀?？赏ㄟ^(guò)血常規(guī)、骨髓穿刺、骨髓活檢等方式確診，治療方式主要有免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、支持治療等。

1、遺傳因素

部分再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性，如范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血功能異常。這類患者需通過(guò)基因檢測(cè)明確診斷，治療上以造血干細(xì)胞移植為主，同時(shí)需預(yù)防感染和出血等并發(fā)癥。家長(zhǎng)需注意觀察兒童是否出現(xiàn)發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著等伴隨癥狀。

2、化學(xué)藥物

長(zhǎng)期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能抑制骨髓造血功能。患者可能出現(xiàn)牙齦出血、月經(jīng)量增多等癥狀。治療需立即停用可疑藥物，并遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物促進(jìn)造血，必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液糾正貧血。

3、電離輻射

大劑量放射線暴露會(huì)破壞骨髓造血微環(huán)境，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。這類患者常伴有放射性皮炎、脫發(fā)等損傷表現(xiàn)。治療上需進(jìn)行保護(hù)性隔離，預(yù)防感染，同時(shí)使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液刺激造血，嚴(yán)重者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機(jī)制損傷造血干細(xì)胞。患者除貧血外還可出現(xiàn)肝脾腫大、黃疸等癥狀。治療需針對(duì)原發(fā)病使用更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒，聯(lián)合免疫球蛋白沖擊治療調(diào)節(jié)免疫功能。

5、免疫異常

T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可攻擊自身造血干細(xì)胞，導(dǎo)致骨髓增生低下。這類患者可檢測(cè)到多種自身抗體，治療首選抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液進(jìn)行免疫抑制，同時(shí)配合甲潑尼龍片控制免疫反應(yīng)，定期監(jiān)測(cè)血象變化。

再生障礙性貧血患者日常需保持居住環(huán)境清潔，避免接觸感染源，注意口腔和會(huì)陰部衛(wèi)生。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物，如魚肉、雞蛋、西藍(lán)花等，避免進(jìn)食過(guò)硬或過(guò)熱食物。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致出血。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象，出現(xiàn)發(fā)熱或出血加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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