彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是一種常見(jiàn)的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,起源于B淋巴細(xì)胞,可發(fā)生于淋巴結(jié)或結(jié)外器官,典型表現(xiàn)為快速增大的無(wú)痛性腫塊,常伴隨發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀。
彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞體積較大,細(xì)胞核呈空泡狀,核仁明顯,病理切片顯示腫瘤細(xì)胞彌漫性分布并破壞正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)。免疫組化檢測(cè)通常表現(xiàn)為CD20、CD79a等B細(xì)胞標(biāo)志物陽(yáng)性,約30%病例伴有BCL-2或MYC基因重排。腫瘤細(xì)胞增殖指數(shù)較高,Ki-67陽(yáng)性率常超過(guò)40%,這種高增殖特性導(dǎo)致疾病進(jìn)展迅速。
患者常出現(xiàn)進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,多位于頸部、腋窩或腹股溝,腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬且活動(dòng)度差。全身癥狀包括持續(xù)性發(fā)熱、夜間盜汗浸濕衣被、6個(gè)月內(nèi)體重下降超過(guò)10%。部分患者因腫瘤壓迫可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征、脊髓壓迫癥等急癥,結(jié)外侵犯時(shí)可能出現(xiàn)胃痛、腸梗阻或皮膚結(jié)節(jié)。
確診需依靠淋巴結(jié)或病變組織活檢,結(jié)合免疫組化分型與分子遺傳學(xué)檢測(cè)。Ann Arbor分期系統(tǒng)根據(jù)受累部位范圍分為I-IV期,國(guó)際預(yù)后指數(shù)依據(jù)年齡、乳酸脫氫酶水平、體能狀態(tài)等因素進(jìn)行危險(xiǎn)分層。影像學(xué)檢查常用PET-CT評(píng)估全身代謝活性病灶,骨髓穿刺用于明確骨髓侵犯情況。
R-CHOP方案是標(biāo)準(zhǔn)一線治療,包含利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿和潑尼松。對(duì)于復(fù)發(fā)難治患者可采用二線化療方案聯(lián)合自體干細(xì)胞移植,CD19 CAR-T細(xì)胞療法為難治性患者提供新選擇。放療常用于局部病變控制或姑息治療。
國(guó)際預(yù)后指數(shù)評(píng)分涉及年齡、分期、乳酸脫氫酶、體能狀態(tài)和結(jié)外侵犯部位數(shù)。細(xì)胞起源分型中生發(fā)中心B細(xì)胞型預(yù)后優(yōu)于活化B細(xì)胞型,雙重打擊淋巴瘤預(yù)后較差。治療早期達(dá)到完全緩解及PET-CT檢測(cè)代謝完全緩解預(yù)示較好預(yù)后。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充高蛋白食物如魚肉、雞蛋,維持適度活動(dòng)量但避免勞累。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及影像學(xué)檢查,注意觀察新發(fā)腫塊、出血傾向或感染征象。治療期間需預(yù)防卡氏肺孢子菌肺炎等機(jī)會(huì)性感染,疫苗接種應(yīng)避開化療周期。建議加入患者支持組織獲取心理支持,與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)保持密切溝通及時(shí)調(diào)整治療方案。
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