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血友病詳解

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血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏導(dǎo)致。患者主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止，嚴(yán)重者可危及生命。血友病的治療需終身替代治療，預(yù)防出血是關(guān)鍵。

1、病因與分型

血友病A由F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ缺乏，約占血友病的80%。血友病B由F9基因突變引起凝血因子Ⅸ缺乏，占15%。兩種類型均為X染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性多為攜帶者。極少數(shù)患者因基因自發(fā)突變發(fā)病，無(wú)家族史。

2、臨床表現(xiàn)

重型血友病患者在學(xué)步期即可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，長(zhǎng)期出血可導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎。肌肉深部血腫可壓迫神經(jīng)血管，顱內(nèi)出血是主要致死原因。中型和輕型患者多在創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。

3、診斷方法

凝血功能檢查顯示活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血因子活性測(cè)定可明確分型和嚴(yán)重程度?；驒z測(cè)可確定突變位點(diǎn)，用于攜帶者篩查和產(chǎn)前診斷。需與血管性血友病、血小板功能障礙等出血性疾病鑒別。

4、替代治療

標(biāo)準(zhǔn)治療為定期輸注凝血因子濃縮制劑預(yù)防出血，血友病A使用重組人凝血因子Ⅷ，血友病B使用重組人凝血因子Ⅸ。急性出血時(shí)需立即補(bǔ)充凝血因子至目標(biāo)水平。長(zhǎng)期治療可能產(chǎn)生抑制物抗體，需監(jiān)測(cè)抗體滴度。

5、綜合管理

建立血友病診療中心進(jìn)行多學(xué)科管理，包括血液科、康復(fù)科和口腔科等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和肌肉注射，接種疫苗需皮下注射。出血發(fā)作時(shí)采用RICE原則處理，關(guān)節(jié)損害嚴(yán)重者可考慮滑膜切除或關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

血友病患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素K和鐵劑，控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。日常活動(dòng)需佩戴防護(hù)器具，使用軟毛牙刷減少牙齦出血。建立出血日記記錄出血情況和用藥劑量，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評(píng)估。患者及家屬應(yīng)接受遺傳咨詢，女性攜帶者妊娠時(shí)需進(jìn)行產(chǎn)前診斷。通過規(guī)范治療和科學(xué)管理，多數(shù)患者可接近正常壽命和生活質(zhì)量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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