血管內(nèi)溶血和血管外溶血的主要區(qū)別在于紅細胞破壞的場所、機制及臨床表現(xiàn)。血管內(nèi)溶血發(fā)生在血管內(nèi),主要由補體激活或機械損傷導(dǎo)致;血管外溶血發(fā)生在脾臟等單核-吞噬細胞系統(tǒng),由抗體介導(dǎo)的紅細胞吞噬作用引起。
血管內(nèi)溶血的特點是紅細胞在循環(huán)血液中直接破裂,血紅蛋白釋放入血漿,導(dǎo)致血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。常見誘因包括ABO血型不合輸血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、蛇毒或瘧原蟲感染。實驗室檢查可見血漿游離血紅蛋白升高、結(jié)合珠蛋白降低,尿液隱血試驗陽性但鏡檢無紅細胞。
血管外溶血以脾臟為主要場所,紅細胞被巨噬細胞識別并吞噬,血紅蛋白分解為膽紅素。多見于自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥等。實驗室表現(xiàn)為血清間接膽紅素升高、尿膽原增加,但血漿游離血紅蛋白正常。脾臟腫大是該類型的典型體征,嚴重時可出現(xiàn)黃疸。
對于疑似溶血患者,建議完善直接抗人球蛋白試驗、紅細胞滲透脆性試驗等鑒別檢查。日常需避免誘發(fā)因素如氧化性藥物、寒冷刺激等,貧血明顯者可適量補充葉酸和鐵劑,但血管內(nèi)溶血急性期應(yīng)限制鐵劑攝入。出現(xiàn)醬油色尿或重度黃疸時需立即就醫(yī),嚴重病例可能需血漿置換或脾切除術(shù)治療。
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