視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤早期發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療通??梢灾斡V斡怕逝c腫瘤分期、是否轉(zhuǎn)移及治療方案選擇密切相關(guān)。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤,其治愈性主要取決于疾病分期。局限在眼內(nèi)的腫瘤通過(guò)激光光凝術(shù)、冷凍治療或局部放射治療可獲得較高治愈率,此時(shí)眼球結(jié)構(gòu)和視力功能可能得到保留。若腫瘤已侵犯視神經(jīng)或發(fā)生眼外擴(kuò)散,需結(jié)合全身化療、眼眶內(nèi)容物剜除術(shù)等綜合治療,治愈概率相對(duì)降低但仍存在可能。國(guó)際分期系統(tǒng)中A期患者五年生存率超過(guò)95%,而D期伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者需強(qiáng)化療聯(lián)合干細(xì)胞移植,治愈率顯著下降?;驒z測(cè)對(duì)遺傳型患者家族篩查至關(guān)重要,可早期干預(yù)提高治愈機(jī)會(huì)。
極少數(shù)病例因腫瘤惡性程度高、對(duì)治療反應(yīng)差或診斷延誤導(dǎo)致預(yù)后不良。三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤合并顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤時(shí)治愈難度極大。RB1基因雙等位突變導(dǎo)致的遺傳型患者易發(fā)生第二惡性腫瘤,需終身隨訪。轉(zhuǎn)移性病例中骨髓或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者生存率不足50%,需多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化方案。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者治療后需定期進(jìn)行眼底檢查、MRI影像學(xué)隨訪及全身評(píng)估,遺傳咨詢(xún)有助于家族成員早期篩查。日常生活中應(yīng)避免眼部外傷,均衡飲食保證維生素A攝入有助于視網(wǎng)膜修復(fù),避免紫外線(xiàn)直射眼睛。建議家長(zhǎng)關(guān)注患兒視力變化,若出現(xiàn)白瞳癥、斜視等癥狀立即就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪中需監(jiān)測(cè)第二腫瘤發(fā)生,尤其遺傳型患者應(yīng)避免放射線(xiàn)暴露。心理支持對(duì)患兒社交能力重建非常重要,可尋求專(zhuān)業(yè)心理干預(yù)幫助適應(yīng)單眼視覺(jué)。
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