新生兒總膽汁酸高可能提示膽汁淤積、肝膽疾病或遺傳代謝異常,需結(jié)合其他檢查明確病因。主要影響因素有膽道閉鎖、肝炎綜合征、遺傳性膽汁酸合成障礙、敗血癥、藥物性肝損傷等。
膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積最常見原因,可能與圍產(chǎn)期病毒感染或免疫異常有關(guān)。典型表現(xiàn)為出生后2-8周出現(xiàn)黃疸加重、陶土色大便及肝脾腫大。需通過肝膽核素掃描或術(shù)中膽道造影確診,確診后需在60天內(nèi)行葛西手術(shù),術(shù)后需長期使用熊去氧膽酸片輔助膽汁排泄。
新生兒肝炎多由巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒等宮內(nèi)感染引起,表現(xiàn)為膽汁酸升高伴轉(zhuǎn)氨酶異常。部分患兒會出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重不增等癥狀。治療需靜脈注射更昔洛韋注射液抗病毒,配合復(fù)方甘草酸苷片保肝,嚴重時需輸注人血白蛋白糾正低蛋白血癥。
進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥等遺傳病可導(dǎo)致膽汁酸異常升高,常伴頑固性瘙癢和生長發(fā)育遲緩?;驒z測可確診,需使用利福平膠囊緩解瘙癢,補充中鏈甘油三酯配方奶粉改善營養(yǎng)吸收,終末期需考慮肝移植。
新生兒敗血癥引發(fā)的全身炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致膽汁酸一過性升高,多伴有發(fā)熱或體溫不升、反應(yīng)差等感染征象。血培養(yǎng)陽性可確診,需根據(jù)藥敏結(jié)果選用注射用頭孢他啶等抗生素,同時靜脈輸注茵梔黃注射液促進膽汁排泄。
長時間靜脈營養(yǎng)或使用紅霉素腸溶片等藥物可能引起藥物性肝損傷。通常停藥后膽汁酸可逐漸恢復(fù),嚴重時需使用注射用還原型谷胱甘肽護肝,喂養(yǎng)不耐受者可暫時改用深度水解蛋白配方奶。
家長發(fā)現(xiàn)新生兒膽汁酸升高時,應(yīng)立即記錄黃疸變化和大便顏色,避免擅自使用退黃藥物。母乳喂養(yǎng)母親需低脂飲食,人工喂養(yǎng)應(yīng)選擇含中鏈脂肪酸的配方奶。所有患兒均需定期監(jiān)測肝功能、凝血功能及生長發(fā)育指標,膽道閉鎖患兒術(shù)后還需預(yù)防膽管炎發(fā)作。出現(xiàn)嗜睡、抽搐等嚴重癥狀時需緊急就醫(yī)。
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