先天性心臟病主要分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類,具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等類型。先天性心臟病是胎兒期心臟發(fā)育異常所致,需通過超聲心動圖等檢查明確分型,并根據(jù)病情選擇藥物或手術(shù)治療。
非發(fā)紺型先天性心臟病患者通常無青紫表現(xiàn),血液分流方向為左向右。室間隔缺損是最常見的類型,心臟收縮期左心室血液經(jīng)缺損處流入右心室,可能導(dǎo)致肺動脈高壓和心力衰竭。房間隔缺損患者左右心房間存在異常通道,初期癥狀較輕但隨年齡增長可能出現(xiàn)心律失常。動脈導(dǎo)管未閉表現(xiàn)為主動脈與肺動脈間導(dǎo)管未閉合,新生兒期可能出現(xiàn)呼吸急促和喂養(yǎng)困難。
發(fā)紺型先天性心臟病以皮膚黏膜青紫為特征,血液分流為右向左。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形,患兒常有蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。大動脈轉(zhuǎn)位患者主動脈與肺動脈位置互換,新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺,需緊急治療。完全性肺靜脈異位引流時肺靜脈血液誤入右心房,常合并房間隔缺損維持循環(huán)。
室間隔缺損根據(jù)缺損位置可分為膜周部、肌部和漏斗部缺損。小型缺損可能自行閉合,中型缺損易引發(fā)肺部感染和生長遲緩,大型缺損需在嬰兒期手術(shù)干預(yù)。聽診可聞及胸骨左緣響亮粗糙的全收縮期雜音,超聲心動圖能準(zhǔn)確評估缺損大小和肺動脈壓力。
房間隔缺損分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型,繼發(fā)孔型較為常見。兒童期多無明顯癥狀,成年后可能出現(xiàn)活動耐力下降和房性心律失常。原發(fā)孔型缺損常合并二尖瓣裂缺,需早期手術(shù)治療。心臟雜音特點為胸骨左緣第二肋間柔和的收縮期噴射樣雜音。
動脈導(dǎo)管未閉在早產(chǎn)兒中發(fā)生率較高,典型體征為連續(xù)性機器樣雜音。大量分流可導(dǎo)致左心容量負(fù)荷過重,嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克。藥物治療可使用吲哚美辛片促進(jìn)導(dǎo)管閉合,無效時需行導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)或介入封堵治療。
先天性心臟病患者應(yīng)定期復(fù)查心臟功能,避免劇烈運動和呼吸道感染。發(fā)紺型患者需保持充足水分?jǐn)z入防止血液黏稠度增高,出現(xiàn)缺氧發(fā)作時可采取膝胸臥位。術(shù)后患者要遵醫(yī)囑服用華法林鈉片等抗凝藥物,并注意觀察有無出血傾向。孕期女性應(yīng)做好產(chǎn)前篩查,高危孕婦可通過胎兒超聲心動圖早期發(fā)現(xiàn)心臟畸形。
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