室間隔缺損是指心臟室間隔在胚胎發(fā)育過程中未完全閉合,導(dǎo)致左右心室之間出現(xiàn)異常通道的一種先天性心臟病。室間隔缺損主要分為膜周部缺損、肌部缺損、漏斗部缺損等類型,其嚴(yán)重程度與缺損大小、位置及是否合并其他畸形有關(guān)。
心臟室間隔由膜部間隔和肌部間隔組成,正常情況下左右心室完全分隔。當(dāng)胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異?;蛐募〗M織融合不全時,可形成不同部位的缺損。小型缺損可能無明顯癥狀,僅在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。中型缺損患兒易出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸急促等表現(xiàn)。大型缺損會導(dǎo)致肺動脈高壓,出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指等右向左分流征象。
室間隔缺損的診斷主要依賴心臟超聲檢查,可明確缺損位置、大小及分流方向。心電圖可能顯示左心室肥厚或雙心室肥厚。胸部X線可見肺血增多、心影擴(kuò)大。部分患者需進(jìn)行心導(dǎo)管檢查評估肺動脈壓力。新生兒篩查中若發(fā)現(xiàn)心臟雜音或血氧飽和度異常,應(yīng)進(jìn)一步排查先天性心臟病。
小型缺損有自然閉合可能,需定期隨訪觀察。中型缺損可能需藥物控制心力衰竭癥狀,常用利尿劑如呋塞米片、血管擴(kuò)張劑如卡托普利片等。大型缺損或合并肺動脈高壓者需手術(shù)干預(yù),包括經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)或外科修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,避免劇烈運(yùn)動,定期復(fù)查心臟功能。
室間隔缺損患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品,限制鈉鹽攝入。避免呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。家長需監(jiān)測患兒生長發(fā)育指標(biāo),記錄活動耐量變化。成年患者妊娠前需進(jìn)行心臟評估,孕期加強(qiáng)心功能監(jiān)測。所有患者均應(yīng)避免吸煙、酗酒等危險因素,保持規(guī)律作息。
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