血管神經(jīng)性水腫是一種主要累及皮膚深層和黏膜下疏松組織的局限性、暫時(shí)性、無(wú)痛性腫脹,屬于蕁麻疹的特殊類(lèi)型。
血管神經(jīng)性水腫的腫脹通常突然發(fā)生,發(fā)展迅速,在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。腫脹部位多見(jiàn)于眼瞼、嘴唇、舌頭、咽喉、手足及外生殖器等組織疏松區(qū)域。腫脹區(qū)域的皮膚表面顏色多為正?;蚵詭Х奂t色,通常不伴有瘙癢,但可能有緊繃、發(fā)脹或麻木感。腫脹多為單發(fā),邊界不清,呈非凹陷性,質(zhì)地堅(jiān)韌有彈性。癥狀一般在24至72小時(shí)內(nèi)自行消退,消退后不留痕跡,但容易在同一部位或不同部位反復(fù)發(fā)作。當(dāng)腫脹發(fā)生在咽喉或舌根部時(shí),可能引起喉嚨發(fā)緊、聲音嘶啞、吞咽困難甚至呼吸困難,這種情況屬于急癥,需要立即就醫(yī)處理。
血管神經(jīng)性水腫的發(fā)生與機(jī)體內(nèi)的肥大細(xì)胞脫顆粒,釋放組胺等炎癥介質(zhì),導(dǎo)致局部毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加,大量液體滲出到組織間隙有關(guān)。根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同,主要可分為兩種類(lèi)型。一種是獲得性血管神經(jīng)性水腫,更為常見(jiàn),通常由過(guò)敏反應(yīng)引發(fā),常見(jiàn)的誘因包括食入某些食物如海鮮、堅(jiān)果、蛋類(lèi),服用某些藥物如阿司匹林、青霉素,接觸花粉、塵螨等吸入性過(guò)敏原,或被昆蟲(chóng)叮咬。另一種是遺傳性血管神經(jīng)性水腫,是一種常染色體顯性遺傳病,由于患者體內(nèi)缺乏或功能異常一種叫做C1酯酶抑制物的蛋白質(zhì),導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)被異常激活而引起發(fā)作,這類(lèi)水腫的發(fā)作往往與輕微外傷、感染、精神壓力或某些藥物有關(guān)。
若出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫,尤其是伴有呼吸不暢、吞咽困難等表現(xiàn)時(shí),須立即前往急診科就醫(yī)。對(duì)于輕度的、反復(fù)發(fā)作的血管神經(jīng)性水腫,可就診皮膚科或變態(tài)反應(yīng)科進(jìn)行診斷與長(zhǎng)期管理。診斷通常基于典型的臨床表現(xiàn),醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,包括發(fā)作情況、可能的誘因、家族史等。對(duì)于疑似遺傳性血管神經(jīng)性水腫的患者,需要進(jìn)行血液檢查來(lái)測(cè)定C1酯酶抑制物的水平和功能。治療方面,對(duì)于急性發(fā)作,尤其是伴有呼吸道癥狀者,醫(yī)生會(huì)立即使用腎上腺素注射液進(jìn)行肌肉注射,并配合使用糖皮質(zhì)激素如注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、抗組胺藥如氯雷他定片進(jìn)行抗過(guò)敏治療。對(duì)于遺傳性血管神經(jīng)性水腫,急性期可使用專(zhuān)門(mén)的C1酯酶抑制物濃縮劑或緩激肽受體拮抗劑如艾替班特注射液,長(zhǎng)期預(yù)防則可使用 attenuated androgens 如達(dá)那唑膠囊或抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸片。日常生活中,患者應(yīng)盡可能明確并避免接觸已知的過(guò)敏原,記錄飲食和發(fā)作日記有助于發(fā)現(xiàn)潛在誘因。保持情緒穩(wěn)定,避免過(guò)度勞累和精神緊張。注意觀察病情變化,家中可常備醫(yī)生建議的應(yīng)急藥物,并了解其使用方法。均衡飲食,適度鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),也有助于減少發(fā)作。
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