直腸內(nèi)分泌瘤患者的生存期差異較大,早期發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療的患者可能長(zhǎng)期生存,晚期患者預(yù)后相對(duì)較差。生存時(shí)間主要與腫瘤分化程度、分期、治療響應(yīng)等因素相關(guān)。
直腸內(nèi)分泌瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種,其生物學(xué)行為從惰性到高度惡性不等。高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤生長(zhǎng)緩慢,患者中位生存期可達(dá)5-10年,部分病例甚至不影響自然壽命。這類腫瘤對(duì)生長(zhǎng)抑素類似物治療敏感,手術(shù)完全切除后復(fù)發(fā)概率較低。中分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤具有中度惡性潛能,未經(jīng)治療的患者中位生存期為3-5年,但通過(guò)手術(shù)聯(lián)合肽受體放射性核素治療可顯著延長(zhǎng)生存期。低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高,進(jìn)展迅速,即使積極治療中位生存期也僅1-2年,對(duì)鉑類化療藥物敏感但易產(chǎn)生耐藥性。
腫瘤分期是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。局限期患者5年生存率超過(guò)80%,區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者降至60%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者則不足30%。原發(fā)灶大小也有重要參考價(jià)值,小于2厘米的腫瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。血清嗜鉻粒蛋白A和神經(jīng)元特異性烯醇化酶水平可輔助判斷腫瘤負(fù)荷?;驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)MEN1基因突變者需警惕多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病可能。治療方面除手術(shù)外,新型靶向藥物如依維莫司對(duì)晚期病例顯示出生存獲益。
建議患者定期進(jìn)行腸鏡、增強(qiáng)CT或68Ga-DOTATATE PET-CT檢查監(jiān)測(cè)病情變化。保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和ω-3脂肪酸。避免吸煙飲酒等危險(xiǎn)因素,根據(jù)體力狀況進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)腹瀉、潮紅等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量同樣重要,可參加病友互助小組獲取經(jīng)驗(yàn)分享。
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