卵巢粒層細胞瘤是一種起源于卵巢性索間質(zhì)的低度惡性腫瘤,占卵巢腫瘤的2%-5%,可分為成人型和幼年型兩類。
卵巢粒層細胞瘤由類似顆粒細胞的腫瘤細胞構(gòu)成,鏡下可見Call-Exner小體這一特征性結(jié)構(gòu)。腫瘤細胞可分泌雌激素,導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂癥狀。成人型多見于圍絕經(jīng)期女性,幼年型則好發(fā)于兒童和青少年,兩者在細胞形態(tài)和臨床行為上存在差異。
患者常表現(xiàn)為異常子宮出血、月經(jīng)紊亂等雌激素過多癥狀,幼女可能出現(xiàn)性早熟。部分患者因腫瘤增大出現(xiàn)腹脹、腹痛等占位癥狀。約10%病例會發(fā)生腫瘤破裂引起急腹癥。晚期可出現(xiàn)胸腹水等轉(zhuǎn)移癥狀。
超聲檢查可見實性或囊實性卵巢腫塊,CT/MRI有助于評估腫瘤范圍。血清抑制素B和抗苗勒管激素水平升高具有診斷價值。確診需依靠術(shù)后病理檢查,免疫組化顯示腫瘤細胞表達抑制素α、鈣視網(wǎng)膜蛋白等標記物。
手術(shù)治療是主要方式,根據(jù)患者年齡和分期選擇腫瘤剔除術(shù)、患側(cè)附件切除或全面分期手術(shù)。術(shù)后需長期隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)者可考慮二次手術(shù)?;煼桨赋S肂EP方案,放療對局部復(fù)發(fā)有效。靶向治療如抗血管生成藥物正在臨床試驗中。
早期患者5年生存率超過90%,但具有晚期復(fù)發(fā)特征。預(yù)后不良因素包括腫瘤體積大、破裂、高分裂指數(shù)等。幼年型預(yù)后優(yōu)于成人型?;颊咝杞K身隨訪,監(jiān)測腫瘤標志物和影像學(xué)變化,及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)灶。
確診卵巢粒層細胞瘤后應(yīng)定期復(fù)查超聲和腫瘤標志物,保持均衡飲食并適度運動。避免使用含雌激素的保健品,年輕患者治療期間可咨詢生殖專家保存生育能力。出現(xiàn)異常陰道出血或腹脹等癥狀時應(yīng)及時就診復(fù)查。
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