皮膚T細(xì)胞淋巴瘤需通過皮膚活檢、血液檢查、影像學(xué)檢查、分子遺傳學(xué)檢測及淋巴結(jié)活檢等綜合手段確診。該病屬于罕見淋巴造血系統(tǒng)腫瘤,早期診斷對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。
通過切取病變皮膚組織進(jìn)行病理學(xué)檢查,可觀察到特征性的T淋巴細(xì)胞浸潤現(xiàn)象。典型表現(xiàn)為表皮內(nèi)異型淋巴細(xì)胞聚集形成鮑特里克微膿腫,真皮層可見腫瘤細(xì)胞帶狀浸潤。免疫組化檢測CD3、CD4等T細(xì)胞標(biāo)記物陽性有助于確診。
血常規(guī)可能顯示嗜酸性粒細(xì)胞增多,血清乳酸脫氫酶水平升高。外周血涂片偶見異常淋巴細(xì)胞,流式細(xì)胞術(shù)可檢測循環(huán)中的Sezary細(xì)胞。β2微球蛋白水平升高提示疾病進(jìn)展。
CT或PET-CT用于評(píng)估淋巴結(jié)及內(nèi)臟受累情況,典型表現(xiàn)為皮膚增厚伴代謝活性增高。胸部CT可發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大,腹部CT能檢測脾臟浸潤。影像分期對(duì)治療選擇具有指導(dǎo)價(jià)值。
T細(xì)胞受體基因重排檢測可證實(shí)克隆性增殖,約80%病例存在TCRβ或γ鏈基因重排。熒光原位雜交可能檢出染色體異常如10q缺失。這些改變有助于鑒別反應(yīng)性皮膚病與惡性腫瘤。
當(dāng)觸及腫大淋巴結(jié)時(shí)需行活檢,病理可見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞伴T細(xì)胞浸潤。免疫組化顯示CD4+CD7-表型,與皮膚病變具有相同TCR基因重排模式可證實(shí)淋巴瘤轉(zhuǎn)移。
確診后應(yīng)避免皮膚摩擦和紫外線暴曬,穿著柔軟棉質(zhì)衣物減少刺激。保持皮膚清潔使用溫和沐浴露,洗澡水溫不超過38℃。日常需記錄皮損變化情況,定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。營養(yǎng)方面建議高蛋白飲食補(bǔ)充消耗,適量補(bǔ)充維生素D改善皮膚屏障功能。出現(xiàn)新發(fā)皮損、持續(xù)發(fā)熱或體重下降需及時(shí)復(fù)診。
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