天皰瘡是一組以皮膚黏膜出現(xiàn)松弛性水皰、大皰為特征的自身免疫性皮膚病,主要分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡和增殖型天皰瘡四種類型。
尋常型天皰瘡是最常見且最嚴(yán)重的類型,好發(fā)于中老年人。水皰常首發(fā)于口腔黏膜,隨后軀干、四肢出現(xiàn)松弛性大皰,皰壁薄易破潰形成糜爛面,尼氏征陽(yáng)性。病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰,直接免疫熒光顯示IgG和C3沉積于角質(zhì)形成細(xì)胞間。
落葉型天皰瘡多見于中年人,皮損好發(fā)于頭面、胸背等脂溢部位。特征為淺表性水皰和廣泛鱗屑痂皮,類似落葉狀,口腔黏膜較少受累。組織病理顯示角質(zhì)層下或顆粒層水皰,免疫熒光可見表皮上層細(xì)胞間IgG沉積。
紅斑型天皰瘡是落葉型的局限型,表現(xiàn)為面部蝶形紅斑伴鱗屑痂皮,類似紅斑狼瘡或脂溢性皮炎。皮損可擴(kuò)展至胸背部,但黏膜不受累。免疫熒光顯示表皮細(xì)胞間IgG沉積,可能合并抗核抗體陽(yáng)性。
增殖型天皰瘡較為罕見,皮損好發(fā)于腋窩、腹股溝等皺褶部位。特征為水皰破潰后形成疣狀增殖性斑塊,常伴明顯滲出和繼發(fā)感染。病理除表皮內(nèi)水皰外,還可見假上皮瘤樣增生和炎性浸潤(rùn)。
包括藥物誘導(dǎo)性天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡和IgA天皰瘡等。藥物誘導(dǎo)型多與青霉胺、卡托普利等藥物相關(guān);副腫瘤型常伴發(fā)胸腺瘤或淋巴瘤;IgA型則以表皮內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。
天皰瘡患者需保持皮膚清潔,避免搔抓破損處,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的軟質(zhì)食物,口腔受累時(shí)可用生理鹽水漱口。嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖及肝腎功能。出現(xiàn)新發(fā)水皰或感染跡象時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診,避免自行調(diào)整藥物劑量。日常注意防曬,保持規(guī)律作息以增強(qiáng)免疫力。
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