血友病與白血病是兩種完全不同的血液系統(tǒng)疾病,前者屬于遺傳性凝血障礙,后者為惡性血液腫瘤。
血友病由凝血因子基因突變導(dǎo)致,常見為F8或F9基因缺陷,屬于X染色體隱性遺傳病。白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆增殖,與輻射、化學(xué)毒物、病毒感染等因素相關(guān),不具有遺傳性。
血友病患者凝血功能異常,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)/肌肉自發(fā)性出血。白血病是骨髓異常造血,原始細(xì)胞在血液中大量增殖,引發(fā)貧血、感染和出血傾向。
血友病以創(chuàng)傷后延遲性出血為特征,常見關(guān)節(jié)血腫和皮下淤斑。白血病表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大,急性白血病還會(huì)出現(xiàn)高熱和嚴(yán)重感染。
血友病需檢測(cè)凝血因子活性及基因分析,APTT時(shí)間顯著延長(zhǎng)。白血病依賴骨髓穿刺活檢,可見超過20%的原始細(xì)胞,需進(jìn)行免疫分型和染色體檢查。
血友病需終身替代治療,輸注凝血因子濃縮制劑。白血病采用化療、靶向治療或造血干細(xì)胞移植,部分類型需聯(lián)合放療。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估。白血病患者治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,保持口腔和皮膚清潔,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。兩類患者均需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃,血友病女性攜帶者應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。
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