惡性貧血是一種因維生素B12吸收障礙導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞性貧血,屬于自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為乏力、皮膚蒼白、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
惡性貧血的核心病因是胃壁細(xì)胞受損導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏。內(nèi)因子是維生素B12吸收的關(guān)鍵載體,其缺失會(huì)使維生素B12無法在回腸末端被吸收。90%以上病例與抗內(nèi)因子抗體或抗胃壁細(xì)胞抗體相關(guān),這些自身抗體破壞胃黏膜功能。長期胃酸缺乏、胃大部切除術(shù)后也可能繼發(fā)類似表現(xiàn)。
貧血癥狀包括活動(dòng)后心悸、氣短、皮膚黏膜蒼白。神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為四肢麻木、平衡障礙、記憶力減退,嚴(yán)重者可出現(xiàn)脊髓后索變性。舌炎導(dǎo)致舌面光滑呈牛肉色,伴有灼痛感。部分患者合并其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎。
血常規(guī)顯示大細(xì)胞性貧血,平均紅細(xì)胞體積超過100fl。骨髓穿刺可見巨幼紅細(xì)胞增生。血清維生素B12水平常低于150pg/ml,甲基丙二酸和同型半胱氨酸升高。內(nèi)因子抗體檢測陽性具有確診價(jià)值,胃鏡檢查可能發(fā)現(xiàn)胃黏膜萎縮。
需終身維生素B12替代治療,初始階段采用羥鈷胺注射液肌注,后續(xù)可改為口服大劑量氰鈷胺片。嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害者需聯(lián)合甲鈷胺注射液。貧血糾正后仍需定期監(jiān)測維生素B12水平,合并缺鐵時(shí)需補(bǔ)充鐵劑。禁用葉酸單藥治療以免加重神經(jīng)損害。
長期未治療可能導(dǎo)致不可逆神經(jīng)損傷。胃癌風(fēng)險(xiǎn)較正常人高,建議定期胃鏡隨訪。妊娠期患者需加強(qiáng)維生素B12補(bǔ)充以防胎兒神經(jīng)管畸形。心血管疾病患者貧血糾正不宜過快,需警惕血容量變化誘發(fā)心衰。
惡性貧血患者應(yīng)保持均衡飲食,適量攝入動(dòng)物肝臟、魚類等富含維生素B12的食物,但單純食補(bǔ)無法替代藥物治療。避免酗酒和長期抑酸藥物使用。日常注意觀察手腳麻木等神經(jīng)癥狀變化,定期復(fù)查血常規(guī)和維生素B12水平。合并甲狀腺功能異常者需同步監(jiān)測促甲狀腺激素。建議隨身攜帶疾病說明卡以備急診時(shí)醫(yī)務(wù)人員快速識(shí)別病情。
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