格林巴利綜合癥是一種自身免疫性周圍神經(jīng)病,主要表現(xiàn)為急性對(duì)稱性肢體無(wú)力、感覺(jué)異常和腱反射減弱。該病可能與感染、疫苗接種或免疫異常等因素有關(guān),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸肌麻痹。
格林巴利綜合癥的確切病因尚未完全明確,目前認(rèn)為與機(jī)體免疫系統(tǒng)異常激活有關(guān)。常見(jiàn)觸發(fā)因素包括空腸彎曲菌等病原體感染,部分患者在發(fā)病前有上呼吸道或胃腸道感染史。疫苗接種后也可能誘發(fā)免疫反應(yīng)異常。這些因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊周圍神經(jīng)的髓鞘或軸突,引發(fā)神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙。
該病起病急驟,早期多表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性麻木刺痛感,隨后出現(xiàn)進(jìn)行性肌無(wú)力,從下肢向上肢發(fā)展?;颊叱0橛须旆瓷錅p弱或消失,部分病例有雙側(cè)面癱。嚴(yán)重時(shí)累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難,需機(jī)械通氣支持。自主神經(jīng)功能障礙可表現(xiàn)為心律失常、血壓波動(dòng)等。
根據(jù)病理特點(diǎn)可分為急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病和急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病兩種主要亞型。前者以髓鞘損傷為主,后者主要損害運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸突。米勒費(fèi)雪綜合征是特殊變異型,表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和神經(jīng)電生理檢查。腦脊液呈現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定顯示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯。部分患者需進(jìn)行血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)輔助分型診斷。
主要采用免疫調(diào)節(jié)治療,包括靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換兩種一線療法。重癥患者需密切監(jiān)測(cè)呼吸功能,必要時(shí)氣管插管??祻?fù)期應(yīng)盡早開(kāi)始肢體功能訓(xùn)練,配合營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺片、維生素B1片等。多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。
格林巴利綜合癥患者急性期需絕對(duì)臥床休息,保持肢體功能位防止攣縮。恢復(fù)期飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和B族維生素?cái)z入,如雞蛋、瘦肉、全谷物等。循序漸進(jìn)進(jìn)行肢體被動(dòng)與主動(dòng)運(yùn)動(dòng),避免肌肉萎縮。定期復(fù)查神經(jīng)功能評(píng)估,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。保持樂(lè)觀心態(tài)有助于神經(jīng)功能修復(fù)。
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